肾上腺皮质与髓质增生并存综合征的发病机制

　　(二)发病机制

　　肾上腺皮质与髓质增生并存的发生机理尚不清楚有以下3种学说：

　　1.肾上腺皮质与髓质激素的合成与分泌 ACTH可增强儿茶酚胺合成过程中所必需的酪氨酸羟化酶多巴氨β-羟化酶苯乙醇胺-氮-甲基转移酶的活性在反复应激的动物其ACTH及皮质醇增高时上述酶的活性升高儿茶酚胺合成与释放亦相应增加注射ACTH并可引起嗜铬细胞瘤危象发作可见肾上腺皮质与髓质激素的合成与分泌均受ACTH调节但在大量的库欣综合征病例中髓质增生却极少见又似不支持这一设想故两者确切关系尚待进一步探讨

　　2.髓质分泌过量ACTH 免疫组织化学证实妊娠23周胎儿肾上腺髓质中有ACTH样免疫活性细胞这类细胞在出生后可以残存下来并可能发生嗜铬细胞瘤至于增生的肾上腺髓质中有无此类残存的细胞释放ACTH造成皮质增生值得进一步研究何戎华等报告的病例无垂体病变证据;病史中儿茶酚胺分泌增多表现早于皮质醇增多;肾上腺次全切除后未做长期替代治疗及垂体放疗而痊愈且无Nelson综合征发生这些均支持增生之髓质分泌过量ACTH而致皮质醇增多症之可能性

　　3.病理改变 肾上腺皮质与髓质同时增生是两种病理状态的耦合或可能是一种独立类型的疾病