小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征的病因

　　(一)发病原因

　　本病征可由肾上腺皮质与髓质同时发生腺瘤引起也可由嗜铬瘤组织分泌ACTH导致肾上腺皮质增生从而引起库欣综合征即异位ACTH嗜铬细胞瘤由皮质及髓质同时增生。

         并表现为库欣综合征及儿茶酚胺增多症者1987年何戎华等报告一例男婴经病理组织学检查证实皮质及髓质同时存在病变详细检查结果：肾上腺腺体表面呈黄色颗粒状切面见双肾上腺皮质内均有弥漫分布的黄褐色小结节大小为0.1～0.2cm肾上腺各部均可见到暗红色髓质其宽度0.1～0.2cm镜检见皮质内结节由大卵圆形或多角形细胞组成细胞内有丰富的嗜伊红色胞浆核圆形深染大小不一这些异常增生的细胞团与周围肾上腺皮质间无清晰的分界髓质宽窄不一在肾上腺头体尾各部均可见到嗜铬细胞呈圆形卵圆形或多角形胞浆丰富内含嗜碱性细小颗粒胞核小圆形染色浅未见核异型及核丝分裂细胞排列成团何戎华等将肾上腺皮质与髓质增生并存的病例称之为“皮质醇-儿茶酚胺增多症”有学者认为从病理改变的实质来看本病征是一个独立的综合征群