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小儿特发性肺含铁血黄素沉着症

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小儿特发性肺含铁血黄素沉着症症状_小儿特发性肺含铁血黄素沉着症有什么症状

  发病情况可分两种,以暴发性起病多见,突出的是反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血或呕血;另一类型则仅以贫血伴嗜睡、衰弱而来诊。据我院早期65例统计:来院时的症状有面色苍白(95.2%);乏力(79.5%);咳喘 (66.7%);咯血或呕血(429%);低热(33.5%);腹痛(12.7%);鼻出血(6.4%)。而体征方面则有肝脾肿大(39.7%);心率增快(27%);肺部啰音(25.4%);黄疸(4.8%);杵状指(1.6%)和关节肿大(1.6%)。

  1.急性出血期 发病突然,常见发作面色苍白伴乏力和体重下降。咳嗽、低热,咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块,偶可见大量吐血及腹痛。亦可见呼吸急促、发绀、心悸及脉搏加速。肺部体征不尽相同,可无阳性体,亦可闻呼吸音减弱或呈支气管呼吸音,少数可闻干、湿性啰音或喘鸣音;严重病例可出现心衰。

  2.慢性反复发作期 急性期过后大部分病儿可能进入此期。症状为反复发作,常有肺内异物刺激所致的慢性咳嗽、胸痛、低热、哮喘等;咯出物有少量较新鲜的血丝或陈旧小血块。

  3.静止期或后遗症期 静止期指肺内出血已停止,无明显临床症状。后遗症期指由于反复出血已形成较广泛的肺间质纤维化。临床表现为有多年发作的病史及不同程度的肺功能不全,小支气管出现不同程度的狭窄扭曲,反复发作多年的儿童尚有通气功能障碍;可见肝、脾肿大、杵状指趾及心电图异常变化。X线胸片显示纹理增多而粗糙,可有小囊样透亮区或纤维化,并可有肺不张、肺气肿、支气管扩张或肺心病等。

  本病于来诊时可见3个特点即:

  ①咯血、呕血或幼儿胃液中有陈血;

  ②慢性难治性低色素小细胞性贫血;

  ③肺片有广泛性急或慢性浸润。

  这些特点可先后出现,其严重程度亦可不成比例,甚至有些幼儿仅以贫血一种征象来诊。此病虽较少,但并不罕见。北京儿童医院自加深对此病的认识后,发现病例较多,因此漏诊及误诊是有可能的。

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