诊断

　　小儿RCM诊断较困难，应根据病史、体征和辅助检查等综合分析，必要时行心肌心内膜活检以确诊。本病临床表现主要为缓慢发展的右心衰竭，其中肝大、腹水、下肢水肿等体征较突出。限制型心肌病有下列特点：

　　①无相关感染病史；

　　②常可触及心尖搏动，有奔马律、房室瓣关闭不全杂音；

　　③心电图常有心房肥大，房室传导阻滞，束支传导阻滞；

　　④X线检查、CT和MRI检查无心包钙化或增厚；

　　⑤超声心动图示双侧心房扩大，心尖部心室腔闭塞，心室壁增厚；

　　⑥心内膜心肌活检有助于本病诊断及鉴别诊断。

　　鉴别

　　诊断时需与Ebstein畸形、扩张型心肌病和缩窄性心包炎相鉴别。

　　1.缩窄性心包炎 与缩窄性心包炎的鉴别较为困难，因两者不但临床表现相类似，而且血流动力学改变也相同。北京儿童医院有1例曾施行心包探查，而未发现心包病变。RCM与缩窄性心包炎的鉴别很重要，因后者可手术治疗，。

　　缩窄性心包炎多有金黄色葡萄球菌或结核感染史；X线检查心影增大不明显，心外缘僵直，包壳状；心电图以低电压及T波改变为主。超声心动图检查对鉴别两者较有意义，缩窄性心包炎心室腔大小正常，心内膜及瓣膜正常，无增粗或关闭不全的表现，但心包增厚或有钙化。多普勒血流频谱分析，呼气时三尖瓣舒张早期血流最大流速明显降低。近来报告经食管超声观察肺静脉血流呼吸相变化，有利于两者的区别。以上诸点有助于鉴别。

　　2.扩张型心肌病 扩张型心肌病以左室扩大为主。Ebstein畸形虽X线平片与限制型心肌病类似，但二维超声心动图检查除右房扩大外，尚有三尖瓣下移畸形。确诊本病需进行心内膜心肌活检。