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铜蓝蛋白

  铜蓝蛋白又称铜氧化酶,是一种含铜的α2-糖蛋白,分子量约为150kD,电泳位置在α1和α2-球蛋白之间(一般把它划为α2球蛋白)。1分子铜蓝蛋白与8个铜原子结合,血清中约90%的铜原子与铜蓝蛋白结合。一般认为铜蓝蛋白由肝脏合成,一部分由胆道排泄,尿中含量甚微。

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正常值

0.21~0.53g/L,新生儿较高,至14岁时降至正常水平。

临床意义

(1)诊断肝豆状核变性:患病时铜蓝蛋白显著降低,可能由于铜过高地沉积于肝及基底核或是铜蓝蛋白合成障碍所致。(2)慢性肝炎和肝硬化时铜蓝蛋白的变化规律尚无一致看法,从理论上讲,肝细胞受损害时血中浓度应降低,但RUSSO等测定54例慢性活动性肝病患者血清铜蓝蛋白无一例降低,反而有近一半病例升高,与肝豆状核变性时截然不同。(3)有助于鉴别肝硬化和肝癌,原发性肝癌时血清铜蓝蛋白高于正常的几率为>8.3%,肝硬化时高于正常的几率为12.6%。(4)其他:重症感染、贫血时升高;妊娠、口服雌性激素或某些避孕药,胆道梗阻时也可增高;肾病综合征和营养不良时常降低。

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