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肝豆状核变性

肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration)又称Wilson病,本病于1911年首先由Wilson报道,此为一种常染色体隐性遗传性疾病,青少年多见,是先天性铜代谢障碍性疾病。临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现。

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(一)发病原因肝豆状核变性系常染色体隐性遗传性疾病,受累基因与铜代谢紊乱有关,与位于染色体的酯酶D基因与视网膜母细胞瘤基因紧密连锁。(二)发病机制WD的发病机制有胆道排泄减少、铜蓝蛋白合成障碍、溶酶体...

临床表现1.本病通常发生于儿童期或青少年期,以肝脏症状起病者平均约年龄11岁,以神经症状起病者约平均19岁,少数可迟至成年期。绝大多数患者先出现神经症状,少数先出现肝脏症状,也有少数患者首发症状为急性...

本病临床表现复杂,患者无神经系统表现,出现各系统症状时临床误诊相当普遍,鉴别应从肝脏及神经系统两方面考虑。1.Mekes病及慢性肝病由于蛋白严重缺乏,血清CP可下降,胆汁性肝硬化也可出现K-F环,须注...

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