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抗桥粒自身抗体

  抗桥粒自身抗体是天疱疮的特异性标志抗体,常结合临床、组织学和免疫病理来确诊天疱疮。其靶抗原有3种:Dsg1,为叶状天疱疮抗体的主要靶抗原;Dsg2,存在于各种上皮细胞中;Dsg3,为寻常天疱疮(PV)抗体的主要靶抗原。抗桥粒自身抗体常用间接免疫荧光法检测:染色模式为特征性网状着染。

  间接免疫荧光法实验原理:将荧光素标记在相应的抗体上,直接与相应抗原反应。

  第一步,用未知未标记的抗体(待检标本)加到已知抗原标本上,在湿盒中37℃保温30min,使抗原抗体充分结合,然后洗涤,除去未结合的抗体。

  第二步,加上荧光标记的抗球蛋白抗体或抗IgG、IgM抗体。如果第一步发生了抗原抗体反应,标记的抗球蛋白抗体就会和已结合抗原的抗体进一步结合,从而可鉴定未知抗体。

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正常值

IIF法(间接免疫荧光法):阴性。

临床意义

阳性:天疱疮。注意:PV患者血清中可以检测到直接抗表皮细胞间隙的自身抗体。在活体皮损表皮处可检测这些自身抗体,利用间接免疫荧光技术(11F)可证实PV患者血清中也存在循环自身抗体。PV自身抗体的IIF染色模式与PF患者的一致,均为特征性网状着染。利用直接免疫荧光技术(DIF)在全部的活动期PV患者皮损周围皮肤活检标本中,可以检测到IgG和(或)C3沉积于表皮角朊细胞表面。若活检标本取材于皮损皮肤时,上述检查结果可能为阴性。IIF检测对天疱疮具有高度特异性,假阳性很少。但据研究在烧伤、青霉素过敏、毒性表面坏死性松解症、系统性红斑狼疮、重症肌无力、大疱性类天疱疮、瘢痕性类天疱疮、扁平苔藓患者中,也可出现抗桥粒自身抗体类似的荧光模式,要注意鉴别。

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