系统性红斑狼疮是一种累及多器官系统的自身免疫性疾病,主要免疫学特征为免疫调节紊乱,除T淋巴细胞活化增加外,B淋巴细胞呈多克隆活化,使患者体内产生多种自身抗体,其中之一使为抗内皮细胞抗体(AECA)。AECA可与血管内皮细胞(EC)结合,通过补体介导或抗体依赖细胞毒性作用破坏EC,导致血管损伤,从而使患者产生与之相关联的一系列临床症状。
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抗内皮细胞抗体与系统性红斑狼疮患者多数临床症状无关,与血管炎及狼疮性肾炎显著相关,且多见于狼疮性肾炎活动期,故可将抗内皮细胞抗体视为活动性狼疮性肾炎的标志之一。