特发性含铁血黄素沉着症病例研究讨论

　特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是一种原因未明的肺泡毛细血管出血性疾病，系小儿时期的少见病[1]。由于早期症状不典型，易与肺部疾病或血液系统疾病相混淆，极易误诊、漏诊。所以对于可疑的IPH病例，应尽早在痰或胃液中查找含铁血黄素巨噬细胞，在排除了继发性肺含铁血黄素沉着症后即可确诊，但有时必须多次寻找，为提高阳性率可行BAL检查，阳性率较高[2]。本病主要在小儿时期发病，发病以春季最多，可表现为面色苍白、乏力、咳嗽、咯血、腹痛、鼻衄等，体征可有肝脾肿大、心率增快、肺部音、黄疸、杵状指和关节肿大。X线胸片示云絮状影或弥散性点状影。痰中可查到含铁血黄素巨噬细胞作为诊断依据。肾上腺皮质激素仍是目前治疗IPH的主要药物[3]，在急性期控制症状的疗效已较肯定，激素治疗无效的可用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等[4]。严重贫血者可少量多次输新鲜血。患儿一般多死于反复肺部大出血或呼吸衰竭、肾衰等,故决定预后的关键在于尽早控制急性发作，减少发作次数。

　　我院在对本患儿确诊为肺含铁血黄素沉着症后，由于当时患儿病情较重，所以及时给予静点氢化可的松，症状改善后改口服泼尼松。肾上腺皮质激素能抑制抗原抗体反应，抑制巨噬细胞进入炎症区域和其吞噬作用，可改善毛细血管通透性，有抗感染和减少肺纤维化的作用。[5]但由于本病容易反复，患儿一般多死于反复肺部大出血或呼吸衰竭,麦贤弟等认为糖皮质激素(普米克令舒)雾化吸入可通过局部用药，达到局部免疫抑制和抗感染的作用，可降低肺损伤而减少急性发作，使症状迅速缓解[5]。所以对我院此例患儿在急性期也给予了普米克雾化混悬剂空气压缩泵雾化吸入，疗效明显。钱华从中医角度认为本病是外感内伤日久，瘀血内停于肺，肺气失常所致，治应以滋阴润肺、化瘀止血为主[6]。根据此机制，患儿在进行激素治疗的同时，我们又给予熟地、川芎、白芍、黄芪、当归、三七等中药方剂以滋阴清热、润肺生津、化瘀止血，患儿饮食、精神恢复较快。患儿出院时上述方剂又加鸡血藤等嘱其连服2个月，以起到化瘀止血、益气补血的作用。到目前为止，患儿一般情况较好，无复发，但因为随访时间过短，还有待继续观察。

　　通过对本患儿的诊治和随访，笔者认为激素(口服加雾化吸入)联合中药治疗肺含铁血黄素沉着症不失为一种比较有效的治疗方法。激素能迅速缓解病情，但不能长期稳定病情和预防复发。中药虽不能迅速缓解症状，但其可通过内调来滋阴润肺，化瘀止血，起到长期稳定病情，防止复发的功效。二者联合使用不仅可以迅速缓解患者急性期的症状，而且可以显著降低患者的复发率，二者互为补充，起到治疗和内调的双重功效，值得临床进一步研究和探讨。