特发性肺含铁血黄素沉着症1例报告

　　儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)的临床表现、实验室检查、影像学、病理学特点，并探讨诊断、治疗方法和预后。方法 本例患者进行实验室、影像学、深部吸痰并行组织病理学检查确诊，糖皮质激素治疗并随访，探讨本例患者并结合国内外相关报道文献进行复习。结果 临床表现主要是反复发作咯血、咳嗽、贫血，部分心慌、胸闷、乏力，肺部体征不明显，影像学改变可见肺部弥漫性毛玻璃样改变，相关免疫学检查(如抗核抗体、抗中性粒细胞包浆抗体)均阴性，血分析呈小细胞低色素性贫血，血清铁降低，胆红素升高，反复深部痰液可找到含铁血黄素巨噬细胞。结论 儿童特发性肺含铁血黄素沉着症临床表现多样，需与缺铁性贫血、支气管肺炎、肺结核相鉴别，容易误诊、漏诊，痰、胃液及支气管肺泡灌洗液活检可提高阳性率，应加强对本病的认知，及早诊断和干预;长时间糖皮质激素治疗后可使病情处于较稳定状态;预后不良。