骨的原发性淋巴瘤的临床表现

　　　恶性淋巴瘤是指一组全身性的淋巴组织的肿瘤，其中两种肿瘤常有骨的病变，共为何杰金氏病和非何杰金氏病。

　　全身性恶性淋巴瘤可能通过3条途径产生骨的病灶：①邻近的淋巴结侵犯骨骼，这可解释此病变多见于脊柱、骨盆、肋骨和胸骨的原因;②血源性和淋巴源性转移;③骨髓组织自身发生。

　　何杰金氏病; 首发症状可为骨骼的病变，而淋巴结的病变可以不显著，甚至隐匿，但最终会发展为显著的病变，骨骼病变是全身性何杰金氏病的一部分。

　　非何杰金氏病; 可以形成骨骼病变，或早或迟可有全身淋巴结及内脏器官的扩散，但也可无限期地局限于骨骼系统。因此淋巴瘤可以分为两型，其中一型累及淋巴结、内脏器官，也常累及骨骼系统，但骨病变是全身性恶性淋巴瘤的一部分;另一型只累及骨骼系统，骨病变不是全身性淋巴瘤的一部分，是骨的原发性肿瘤。组织学检查无法区分这两型淋巴瘤，其临床表现可能为两型淋巴瘤的不同时期或中间状态，因此，原发性淋巴瘤必须考虑全身性恶性淋巴瘤的可能性。应当注意，只有在随诊数年之后，才能得出骨的原发性和非全身性淋巴瘤的诊断，在表现为骨的原发性淋巴瘤的病例中，需详细检查全身淋巴结、病变外的骨骼、内脏器官、骨髓和周围血。

　　骨的原发性淋巴瘤较尤文氏肉瘤的发病率低的多。好发于男性。与尤文氏肉瘤相比，骨的原发性淋巴瘤发生于成年人或老年人，绝大多数病例于25～30岁以后发病，很少于20岁以前发病，15岁以前发病者罕见。

　　骨的原发性淋巴瘤与尤文氏肉瘤相比，骨的原发性淋巴瘤更好发于躯干骨和颅面骨，约占全部病例的50%，其余的50%可见于长骨，一般为股骨、胫骨和肱骨。

　　在长骨，发生于干骺端或骨干的病变各占一半，因为淋巴瘤常发生于生长软骨消失以后，其侵犯骺端的发生率较尤文氏肉瘤的高。

　　骨的原发性淋巴瘤可侵犯两个或多个相邻或远隔的骨，这种情况并不罕见。

　　如淋巴瘤位于脊柱硬膜外腔，无论是影像检查还是椎板切除术中所见，都很难或不可能证实其起源于骨。

　　与尤文氏肉瘤相比，骨的原发性淋巴瘤最显著的特点是患者的一般状况良好，至少是在较长的一段时间保持这样，其无发热、贫血、体重下降、血沉增快及白细胞增多。

　　主要症状是疼痛，可在长时间内表现为间断性的轻微疼痛，其它可能出现的症状有局部肿胀和病理骨折，如脊神经根受压，可能有放射性疼痛和神经功能障碍。与尤文氏肉瘤相比，其区域性淋巴结肿大的发生率更低。

　　当怀疑或已确诊为骨的原发性淋巴瘤时，应注意检查全部的骨骼(骨扫描)、淋巴结、肝、脾、骨髓涂片和外周血。