浆细胞瘤的临床表现

　　　临床表现

　　发病率很高，比骨肉瘤的发病率高。好发于男性，男女比例为1.5∶1。好发于成年人或老年人，通常在40～50岁以后发病，少见于30岁以前，不见青春期以前。

　　皮肤浆细胞最常见于骨髓瘤或为其他组织的原发性浆细胞瘤的转移。此种病例称继发性皮肤浆细胞瘤(seeondary cutaneous plasmacytoma)。也可由其下方的骨损害直接扩展而发生。继发性皮肤浆细胞瘤预后差。较罕见者为单发性或多发性皮肤损害，见于其他任何组织未受累者，骨部X线片和骨髓活检均正常，但皮肤损害可产生单克隆蛋白。此种皮肤损害称原发性皮肤浆细胞瘤。有些病例，其皮肤损害经治疗而消退，从不复发，预后好。有些患者则发展为骨髓瘤。原发性和继发性浆细胞瘤二者的皮肤损害的外观均无特异性，表现为皮肤色、红色或紫色真皮或皮下结节。

　　浆细胞瘤是起源于骨髓的全身性肿瘤，迟早要累及全身的大多数骨骼，特别是于成人期有红骨髓的部位。这些区域是躯干部位的海绵状骨、颅骨和长骨的干骺端，尤其是髋关节和肩关节周围的海绵状骨。

　　浆细胞瘤的骨骼播散不是同时发生的，也不是一致的。在浆细胞瘤的某个阶段，一些骨骼容易受侵犯，而另一些则不，或其病灶只能在显微镜下看到。

　　发病初期为单一病灶局限于单一骨段的浆细胞瘤并不罕见，这种浆细胞瘤即是单发性浆细胞，虽然单一病灶可保持数年，但持续性单一病灶的单发性浆细胞少见，几乎都会有骨骼播散，并导致死亡。单发性浆细胞瘤最常见的发生部位为脊柱(一个或两个椎体)，其次为躯干骨及股骨近端。

　　首发症状是模糊的或定位不清，可持续数周或数月，包括轻度骨疼痛、体质虚弱、体重下降或轻度贫血。患者常诉下背部疼痛，并可扩展到胸部。脊柱的疼痛常因运动而加重，椎旁肌肉可挛缩，叩击棘突可诱发疼痛。一些下腰痛的病例，多发性骨髓瘤的肿瘤组织可压迫神经根，引发坐骨神经或足的放射性疼痛。在轻度创伤或无明显诱因的情况下，脊柱疼痛可变得非常剧烈，这是病理性椎体骨折的征象。椎体受到广泛侵犯时，可由于渐进性的或突然的脊髓压迫发生结束瘫，伴或不伴椎体压缩骨折。

　　疼痛和病理骨折不常见于首发症状中，这些症状多发生在肿瘤已明显的阶段。

　　在进展期，可能有浅表骨的肿胀(肋骨、胸骨、锁骨)、进行性体重下降、贫血、发热、高血氮、出血倾向、高钙血症和高尿酸血症、骨外肿瘤和淀粉样变性所致的巨舌，少数病例有肾功能不全，严重者可致尿毒症。

　　诊断

　　典型和晚期浆细胞瘤诊断容易，但早期的浆细胞瘤诊断困难。浆细胞瘤于早期可无疼痛，只有轻微的或不明显的体征，这种状况可持续数月，甚至数年。

　　在临床上，如40岁以上的患者出现骨骼隐痛或弥漫性下腰痛、乏力、苍白、轻度体重下降，应怀疑骨髓瘤的可能。

　　为确诊浆细胞瘤，常需行的检查有颅骨、脊柱、骨盆和肢体近端的X线片，骨扫描，血清蛋白电泳和免疫蛋白电泳(钙血症，尿酸血症)，寻找Bence-Jones蛋白尿蛋白和24小时尿的蛋白电泳(肾清除率)，胸骨和髂骨的骨髓穿刺，于明显溶骨的病例、有脊髓压迫症的病例和单发性浆细胞瘤的病例中可行切开或针吸活检。

　　血清免疫蛋白电泳是最重要的诊断性检查，在大多数病例可显示球蛋白的异常，单发性和弥漫性浆细胞瘤病例很少为阴性。尿蛋白电泳在血清蛋白电泳为阴性的情况下可为阳性。

　　骨髓穿刺在病变的初期或单发性病变中可为阴性。骨髓穿刺结果只能显示未分化的不典型成分，如仅有骨髓穿刺结果，则可误诊为淋巴瘤。

　　根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。