治疗蕈样真菌病的10种方法

　　蕈样真菌病(mycosisfungoides，MF)是一种T细胞起源的恶性肿瘤。又称蕈样肉芽肿(granulomafungoides)，是一种向上皮性皮肤淋巴瘤。其特征为辅助T细胞增生Langerhasns细胞和交指状网状细胞也参与病变。病程呈慢性渐进性，初期为多种形态的红斑和浸润性损害以后发展成肿瘤晚期可累及淋巴结合内脏。

　　以增强患者免疫力为主。许多疗法可使疾病获得时间不等的缓解。局部皮质类固醇激素治疗局部氮芥治疗或卡莫司汀(卡氮芥)和PUVA可用于分期ⅠA，ⅠB和ⅡA。全身皮肤电子束治疗可用于分期ⅡA，ⅡB。单剂化疗或光免疫化学疗法可用于早期治疗Ⅲ期患者健康搜索系统性化疗，维A类，光化学免疫疗法和α干扰素可用于Ⅵ期治疗。

　　1.局部皮质类固醇激素疗法早期(斑片期T1和T2)可用高强皮质类固醇乳剂外用T1患者完全缓解为63%，总有效率为94%。T2患者完全缓解率仅25%，总有效率为82%。治疗停止后易复发

　　2.局部氮芥疗法100mg氮芥溶于60ml自来水中外用全身(阴部除外)，每天1次应用数月。80%ⅠA患者，68%ⅠB患者，61%ⅡA患者，49%ⅡB患者60%Ⅲ期患者显效。约10%患者可获得长期缓解8年以上主要副作用为皮肤过敏;应用软膏基质可减轻反应，但疗效较水剂差。治疗停止后至少1/2患者复发，再治疗仍有效。

　　3.局部卡莫司汀(卡氮芥)治疗配制每毫升含2mg卡莫司汀的乙醇液每天用此种原液5ml加水至60ml。每天1次外用全身(皱襞部、阴部及手足部如无皮损，可不用)皮损局限时，可仅外用于患部平均疗程8～12周。如经3～6个月治疗无效，则可将药物浓度加倍，重复治疗12周。小片及顽固性皮损可直接用原液外用治疗。患者对卡莫司汀(卡氮芥)的耐受性较氮芥好接触过敏少见。但应用低浓度卡莫司汀(卡氮芥)患者中，少于10%的患者可发生骨髓抑制。长期应用卡莫司汀(卡氮芥)治疗者可发生持久和严重的毛细血管扩张。

　　4.紫外线疗法约75%斑片期患者，用UVB治疗可完全缓解。PUVA应用更广由于其较深的穿透性，更适合真皮内损害。限局性斑片或斑块损害的患者中，88%的患者损害完全缓解，损害广泛者，52%患者可完全缓解。肿瘤期患者无效红皮病患者对PUVA耐受性差。PUVA治疗缓解期短，平均约1年，因此需经常维持治疗。亦可用维A类和干扰素α与PUVA联合应用。

　　5.体外光化学疗法治疗前患者服用补骨脂素，然后将血细胞抽出用PUVA在体外处理约20%的MF皮损完全缓解，20%患者部分缓解鶒。红皮病患者总有效率为80%。本疗法费用昂贵，应先考虑其他更经济的治疗方法。

　　6.放射疗法全身电子束治疗，剂量超过3000Gy对MF的治疗很有效。分期T1患者98%可完全缓解;T27l%;T336%;T464%。T1患者50%可长期缓解;T2患者20%可长期缓解。红皮病型耐受性差。常见副作用为红斑，水肿损害加重，秃发和甲脱落。

　　7.生物反应改变剂α干扰素对MF治疗有效率约60%，19%可完全缓解。可有发热、寒战白细胞减少和抑郁等毒副作用。干扰素疗法可与维A酸疗法联合应用。

　　8.维A酸类维A酸(异维甲酸)和阿维A酯(依曲替酯)治疗MF44%有效开始剂量1mg/(kg•d)健康搜索，根据患者耐受剂量可增至3mg/(kg•d)。维A酸类对IB(T2)患者，Ⅲ期患者有效。对Ⅳ期患者可减轻症状。Targretin为一种合成性维A酸，能与RXR受体优先结合，引起许多肿瘤细胞凋亡，对MF亦有效。

　　9.系统性化疗系统性化疗用于晚期MF治疗，常用单鶒一制剂。氨甲蝶呤5～125mg/周，对T3患者治疗有效。41%的患者可达完全缓解，17%患者部分缓解，总有效率为58%。平均存活率为8.4年69%患者可存活5年。环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、长春新碱和泼尼松龙(CHOP)联合化疗可用于晚期患者。

　　10.熔毒疗法DAB389IL-2为融合白喉毒素于白介素-2的重组体。此制剂可选择性地与表达白介素-2受体的细胞接合导致该细胞死亡。该制剂治疗表达白介素-2受体的MF病例，有效率为37%，其中完全缓解者为14%。副作用为发热、寒战低血压、恶心和呕吐。大剂量应用时可引起血管渗漏综合征(vascular-leaksyndrome)。