(一)颅内动脉瘤
(二)海绵状血管可反复多次出血，没有其他特征性症状与体征。脑血管造影可都为阴性。CT扫描可显示病变区有不同密度的蜂窝状组织，杂有钙化斑块。注射造影剂后可稍有增强，但看不到扩大的供应动脉与早期出现的引流静脉。
(三)静脉性脑血管畸形与AVM一样可引起SAH或脑内出血，常伴有颅内压增高。脑血管造影中没有畸形血管团，也没有增粗的供血动脉，仅见有多支小静脉汇集而成一支粗大的异常静脉。
(四)脑卒中病人年龄较大，有高血压动脉粥样硬化史，CT扫描及脑血管造影可见有脑内血肿或脑梗塞灶，但没有畸形血管团。
(五)其他能引起SAH的疾病如血液病、白血病、颅内炎症、各种动脉炎、moyamoya病、全身性红斑狼疮等。应根据各病的特征作检查或化验予以一一排除。
有癫痫型发病的AVM应与癫痫病相鉴别。常见的特发性癫痫很少有神经系统客观体征，病程中没有出血史，脑电图示有癫痫波，CT及脑血管造影均属阴性。
肿瘤型发病的AVM应与血供丰富的各种脑肿瘤作鉴别，其中较重要的有：
1.血供丰富的胶质瘤病程进展较快，在较早期就可有颅内压增高症状。CT扫描可见有增强明显的肿瘤组织，脑血管造影示血管移位明显，但异常血管团比较分散，没有粗大的供应动脉及早期出现的静脉。
2.血管网状细胞瘤多见于小脑半球及蚓部，有家族倾向，趋向于形成囊肿，有血红细胞增多症表现。CT及脑血管造影均可见有血管团及供应动脉，但另外还可有脑血管的移位情况。
3.血管母细胞型脑膜瘤颅内压增高症状明显，肿瘤血管团与AVM的形态不同，正常脑动脉的移位明显。
4.转移癌特别是肺癌、乳癌、肾癌、绒癌、黑素癌的脑转移常可引起SAH，但病程的发展快，病人有原发癌病史，故都不难从病史中找到线索。另外，神经功能障碍在未出血前就已很明显，常有颅内压增高伴同，亦能帮助作鉴别，不一定都依赖CT及脑血管造影。
5.颈静脉球瘤常有耳道出血史，颅内血管性杂音、多颅神经损害，特别是6～12颅神经的部分受累，及明显岩锥及颅底骨折破坏等，有助于作鉴别。但脑血管造影则因有明显扩张的供血动脉(一般为粗大的咽升动脉及其分支)及有明显的动脉与静脉瘘存在，有时反易引起混淆。脑缺血型发病的AVM需与各种能引起脑缺血的疾病相鉴别，常见的有颈动脉狭窄及闭塞，颈动脉夹层动脉瘤、各种脑动脉炎、moyamoya病、脑血管栓塞及TIA等。通过脑血管造影均能作出区别。
