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肝豆状核变性

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  肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration),又称Wilson(威尔逊氏)病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病,青少年多见,其发病率约为1/(50万~l00万)。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。
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