军刀综合征(scimitarsyndrome)即肺发育不全综合征,亦称弯刀综合征,最先由Neil等(1960)提出。该征是一种先天性血管畸形,属肺静脉畸形引流的一类型(心下型),其特点是右肺静脉开口于下腔静脉。发病年龄不一,见于10~20岁之间,男女发病率1∶2。不同程度的呼吸困难,活动时加重,可反复发作右肺感染,出现咳嗽、咯血、发热等症状。也可有慢性咳嗽、哮喘、眩晕、发绀。有的终生无症状。
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(一)发病原因本征的原因仍不清楚,但是多数学者认为与胚胎期肺的发育异常有关。(二)发病机制在肺芽形成期间肺血管移位,血管引流畸形,可能是胚胎期静脉丛、大静脉系统以及脐卵黄静脉系之间的连接支残留所致。心...
1.症状不同程度的呼吸困难,活动时加重,可反复发作右肺感染,出现咳嗽、咯血、发热等症状。也可有慢性咳嗽、哮喘、眩晕、发绀。有的终生无症状。发病年龄不一。多见于10~20岁之间,男女发病率1∶2。部分病...