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呈肾上腺素能依赖性

肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速(adrenergicdependenttorsadesdespointesventriculartachycardia,ADTdpVT)是一种由于多基因突变的遗传缺陷所致多种离子通道异常,导致Q-T间期延长、反复发作TDP、反复发作晕厥及猝死的临床综合征。

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(一)发病原因既往将ADTdp分为下列三种类型:1.Jervell-Lange-Nielson综合征(JLNS)特点是伴有先天性耳聋、Q-T间期延长、T波异常,在紧张和应激状态下出现尖端扭转性室性心动...

ADTdp少见。美国每年约有3000例儿童及青少年死于本病,约2/3基因携带者发生晕厥,猝死率约为15%。发病年龄从出生后数天至50岁。TDP的首发病年龄阶段多在婴儿及儿童期。主要表现为发作性晕厥及猝...

尖端扭转型室性心动过速与其他多形性室速的鉴别甚困难,主要依据其QT间期延长、U波、常无严重的器质性心脏病、有特殊的病因,常反复发作并可自行终止等特点。此外,须与一般室速或心室颤动相鉴别。一般室速表现为...

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