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扁桃体小或缺如

先天性低丙种球蛋白血症:多于生后4~12个月发病,淋巴结和扁桃体缺如或很小,胸腺发育正常。因反复感染而致发育障碍。

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有伴性隐性遗传及常染色体隐性遗传两种,前者女性传递,仅男性发病,后者无性别限制。

患儿淋巴结发育不良,扁桃体小或缺如,虽反复发生感染,淋巴结及脾脏均不肿大。常发生各种化脓性感染,如肺炎、脑膜炎、中耳炎、败血症和脓疱病等。辅助检查1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl,IgG少于...

1.婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症:①血清IgG很低,而IgA和IgM正常。②外周血中B细胞计数正常。③淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞,但有浆细胞样淋巴细胞。④一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力...

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