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腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着

检查内容

  脊髓栓系综合征的临床表现较复杂。由于脊髓栓系综合征病人出现症状的时间不同、各种症状的组合不同以及合并的先天畸形不同,使得其临床表现复杂,但这些临床表现都可归结为在不同的病因和诱因的作用下,脊髓圆锥受到牵拉的时间和程度不同而出现的不同神经功能障碍。常见临床症状和体征有:

  1.疼痛 是最常见的症状。表现为难以描述的疼痛或不适,可放射,但常无皮肤节段分布特点。儿童患者的疼痛部位常难以定位或位于腰骶区,可向下肢放射。成人则分布广泛,可位于肛门直肠深部、臀中部、尾部、会阴部、下肢和腰背部,可单侧或双侧。疼痛性质多为扩散痛、放射痛和触电样痛,少有隐痛。疼痛常因久坐和躯体向前屈曲而加重,很少因咳嗽、喷嚏和扭曲而加重。直腿抬高试验阳性,可能与椎间盘突出症的疼痛相混淆。腰骶部受到打击可引起剧烈的放电样疼痛,伴短暂下肢无力。

  2.运动障碍 主要是下肢进行性无力和行走困难,可累及单侧或双侧,但以后者多见。有时病人主诉单侧受累,但检查发现双侧均有改变。下肢可同时有上运动神经元和下运动神经元损伤表现,即失用性肌萎缩伴肌张力升高和腱反射亢进。在儿童患者早期多无或仅有下肢运动障碍,随年龄增长而出现症状,且进行性加重,可表现为下肢长短和粗细不对称,呈外翻畸形,皮肤萎缩性溃疡等。

  3.感觉障碍 主要是鞍区皮肤感觉麻木或感觉减退。

  4.膀胱和直肠功能障碍 膀胱和直肠功能障碍常同时出现。前者包括遗尿、尿频、尿急、尿失禁和尿潴留,后者包括便秘或大便失禁。儿童以遗尿或尿失禁最多见。根据膀胱功能测定,可分为痉挛性小膀胱和低张性大膀胱。前者常合并痉挛步态、尿频、尿急、压力性尿失禁和便秘,系上运动神经元受损的表现;后者表现为低流性尿失禁、残余尿量增多和大便失禁等,系下运动神经元受损的表现。

  5.腰骶部皮肤异常 儿童患者90%有皮下肿块,50%有皮肤窦道、脊膜膨出、血管瘤和多毛症。约1/3病儿皮下脂肪瘤偏侧生长,另一侧为脊膜膨出。腰骶部皮下肿块可很大,因美观问题而引起家长重视。个别病儿骶部可有皮赘,形成尾巴。上述皮肤改变在成人不到半数。

  6.促发和加重因素 ①儿童的生长发育期;②成人见于突然牵拉脊髓的活动,如向上猛踢腿、向前弯腰、分娩、运动或交通事故中髋关节被迫向前屈曲;③椎管狭窄;④外伤,如背部外伤或跌倒时臀部着地等。

  根据典型病史、临床表现和辅助检查,诊断脊髓栓系综合征并不困难。由于本病早期常无症状或症状发展隐匿,少数病人急性发病,虽经治疗亦不能改善神经功能障碍。因此,提高对本病的认识,做到早期诊断和及时治疗至关重要。对有下列临床表现者,特别是儿童,应警惕本病可能:①腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着、血管瘤、皮赘、皮窦道或皮下肿块;②足和腿不对称、无力;③隐性脊柱裂;④原因不明的尿失禁或反复尿路感染。

  脊髓栓系综合征的诊断依据:①疼痛范围广泛,不能用单一根神经损害来解释;②成人在出现症状前有明显的诱因;③膀胱和直肠功能障碍,经常出现尿路感染;④感觉运动障碍进行性加重;⑤有不同的先天畸形,或曾有腰骶部手术史;⑥MRI和(或)CT椎管造影发现脊髓圆锥位置异常和(或)终丝增粗。

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