可见于先天性角化不良，一般有三个特征：①甲基营养不良，不能形成甲板。②口腔、间或阴道粘膜可有白色增厚(白色角化症)。③皮肤可有血管萎缩性皮肤异色症样的广泛网状色素沉着及脱色区，但较轻。

可见于先天性角化不良，在躯干上部、颈、肩、面、腹等处可见明显的细网状灰棕色色素沉着，丝绒般感觉。同时可见皮肤萎缩、非常明显的毛细管扩张，犹如血管萎缩性皮肤异色症。面部皮肤发红、萎缩，可有不规则的成片色...

应与先天性皮肤异色症和无汗性外胚叶发育不良等相鉴别。