概述 病因 检查 诊断

　　TIS通常伴肺和胸廓发育障碍。胸廓发育不全综合症是一类胸廓无力支撑正常呼吸系统或肺的成长。常发生于有肋骨和胸壁严重畸形并伴有脊柱侧弯的小孩。

　　小儿肺的发育依赖于胸廓的生长,而胸廓必须通过肋骨和脊柱左右对称的生长才能提供一个正常的环境，两者的发育生长是相互依赖的。首先是胸廓不足以支持肺的正常呼吸,当存在并肋或肋骨 缺如时,呼吸运动受到限制,当畸形进展时,胸腔容积进一步减少,胸廓功能不全加重,并容易导致肺不张、肺部感染等。其次是胸廓不足以支持肺的正常生长，胸廓畸形致使胸廓在各个方向的生长受到限制，致使肺组织的正常生长显著受限。所以任何影响肺发育或胸廓发育的疾病都会引起相同的病理过程，肺泡毛细管上皮细胞的减少萎缩从而引起肺泡的减少，肺交换功能的减低，再加上呼吸运动的受限，很容易引起肺功能不全。有患者先天性脊柱侧凸患者的自然史,36岁死于严重限制性肺疾病导致的心脏骤停。

　　TIS分如下四型:Ⅰ型为肋骨缺如和脊柱侧凸，Ⅱ型为肋骨融合和脊柱侧凸，Ⅲa型为全小胸廓，Ⅲb型为狭窄胸廓，此分类对于VEPTR手术 有一定参考意义。各个类型引起肺功能降低的机制也不尽相同，其中Ⅰ型因为肺脏被压缩在胸廓里，胸廓活动的容积丢失。Ⅱ型是因为凹侧的并肋缩短了胸廓，限制了凹侧肺的呼吸运动。Ⅲa型是因为双侧胸廓的纵径缩小引起的全小胸廓而限制了肺的呼吸运动。Ⅲb型是因为双侧胸廓横径的缩小而形成的狭窄胸廓，限制了外呼吸。