本病的病因不清，女性多见，多于5～10岁前后起病，常对称性分布，进展缓慢。加强锻炼，多吃蔬菜水果来补充维生素利于本病的恢复。普遍认为是与自主神经有关的脂肪代谢异常疾病。
发病机制
主要与下丘脑病变以及与脊神经并行的节后交感神经病变有关下丘脑对促性腺激素、促甲状腺激素及其他内分泌腺起调节作用，并与节后交感神经纤维有解剖学的密切联系进行性脂肪营养不良脂肪组织消失区与正常区或肥胖区之间似乎有一条界限，该界限与脊髓节段似有一定关系，通常以腰1～2为界，把身体分为上半身和下半身两部分。
另有研究认为下丘脑与垂体组成代谢调节控制系统，脂肪消失与该系统产生的脂肪转移因子的促进作用有关起病前可有急性发热病史及内分泌缺陷如甲状腺功能亢进症、垂体功能低下及间脑炎等，损伤精神因素月经初期及妊娠均可为诱因目前对遗传因素作用的看法尚未统一。
