皮肤松垂(dermatolysis)又称皮肤松弛症(cutislaxa),或全身性弹力纤维松解症(generalizedelastolysis),系皮肤弹力纤维先天发育缺陷而引起的一种皮肤松垂疾病,并可侵犯全身结缔组织,涉及心血管、呼吸、泌尿等器官的正常结构与功能。通常分为先天型与获得型两类。
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(一)发病原因先天型者系常染色体隐性遗传或部分为显性遗传。获得型者无遗传背景,无家族病史,往往因皮肤炎症后继发本病为基础。(二)发病机制先天型者,因先天铜离子代谢异常而影响弹力蛋白酶抑制浓度,使弹力纤...
1.先天型于出生后不久即发现皮肤症状。首见皮肤水肿,以后逐出现皮肤松弛、下垂呈皱褶状,颈、面、眼睑皮皱最为突出,呈早老状外貌。上睑下垂可碍视线,下睑下垂形成睑外翻,腹壁、颈侧皮肤松弛悬垂。其他器官弹力...
1.皮肤弹力过度皮肤外观正常,不下垂,无皱褶,弹力强而非松弛无力,脆性增加,易成瘢痕。2.弹力纤维假黄瘤皮肤松弛多见颈侧,皱褶呈黄色特征,颜面罕有受累,组织病理可资鉴别。3.神经纤维瘤皮肤松垂呈局限性...