恶性组织细胞病病例病理

　　恶性组织细胞病病因未明。对其发病机制。目前各家说法不一，归纳起来主要有：（1）与遗传因素有关。关敏报告一家系3兄弟均在婴幼儿期罹患此病，病情经过、特点完全相同，且均在发病3个月内死亡。国外也有人报道过父子2人先后发病的病例。（2）与某种特殊病毒感染有关。根据恶性组织细胞病的诱因、临床表现及骨髓像早期组织细胞增多，粒系中毒性颗粒和组织细胞吞噬血细胞现象多见等，提示病因可能是感染。而白细胞计数低，发热不能用抗生素和激素控制，加之恶性组织细胞病病人血清EB病毒抗体效价增高，故以特殊病毒感染的可能性大。（3）与免疫缺陷有关。不少病人有胸腺的病理改变，包括胸腺形态异常、增生不良和退行性变，起病前有劳累过度、腰酸乏力等现象，免疫学检查提示免疫功能低下。（4）与大量使用抗生素、皮质类固醇及抗肿瘤药物有关。何如昆等报告29例恶性组织细胞病中，有10例曾长期使用上述药物。（5）与细菌及寄生虫感染有关。蒋见复等报告110例恶性组织细胞病中，22例有血吸虫史（20.0%），16例有疟疾史（14.5%）。

　　异常组织细胞浸润是本病病理学的基本特点。异常组织细胞分为五种类型；（1）异常组织细胞；（2）多核巨型组织细胞；（3）吞噬型组织细胞；（4）单核样组织细胞；（5）淋巴样组织细胞。一般认为异常组织细胞的异形性及多核巨型组织细胞对诊断有特异性。也有人按细胞形态分为分化良好型、幼稚型、恶性或分化不良型。后两型为异常组织细胞。异常组织细胞可形成肉芽肿、大型结节或呈粟粒样变。组织细胞吞噬各种红细胞和血小板也为本病特征之一。

　　病理变化可累及全身各组织器官，尤以肝、脾、淋巴结和骨髓最为显着。病变在体内各器官的分布有非常不规则及高度限局性的特点。累及的程度也不一致。恶性组织细胞肺部浸润的发生率也较高（42～68%），浆膜腔渗液亦常多见。此外，病变还偶见于心脏、胃、肠、肾上腺、神经根、脑膜、甲状腺、皮肤、扁桃体、胸腺及视听系统等。