恶性组织细胞病概述

　　恶性组织细胞病（malignant histiocytosis,MH, 简称恶组）系恶性组织细胞增生症，是全身性单核-巨噬细胞的恶性增生性疾病，广泛浸润各组织器官，分为急性型和慢性型，特殊类型的还有肠型恶组、皮肤型恶组、神经型恶组、多浆膜炎症。该病病因至今不明，通常认为是组织细胞性淋巴瘤或急性单核细胞性白血病的一种变型，可能于 EB 病毒感染有关，亦有人士认为是自身免疫增殖性疾病或者由于免疫功能缺陷所致。近年来报道恶组常作为继发于其他肿瘤的第2个恶性肿瘤，常伴发于恶性淋巴瘤（B 细胞性）、T 细胞性和裸细胞性急性淋巴细胞性白血病、急性粒 - 单核细胞白血病、 Lennerts 淋巴瘤。推测可能于化疗或原发肿瘤抑制免疫系统，导致染色体异常，克隆恶性突变有关。本病的发生可能与患者的免疫功能低下有关。常有高热、肝脾、淋巴结的肿大、全血细胞减少以及进行性衰竭等特征。异常组织细胞浸润是本病的基本特点，累及范围广泛，除常见肝、脾或淋巴结等处外，也可侵及肺、皮肤、肾、消化道粘膜下肌层或浆膜层。恶组的主要病理改变为异常组织细胞呈斑片状浸润，有时也可形成粟粒、肉芽肿样或结节状改变，一般不形成肿块，也无所谓原发或转移病灶，与实体瘤有明显区别。上述器官不一定每个都被累及，如有病变存在，其分布也不均匀。其病变可累及多脏器：肝、脾、骨髓、淋巴结以及非造血组织，不同病例累及器官数不一，至少2个，最多可达16个，80%累及器官在5个以上。恶组多呈局灶性，不同部分的器官或同一器官不同部位病变不一致，被认为呈多中心性发病。多形性、异形性及吞噬性是本病病理组织细胞学的共性。