什么是ANLL

　　ANLL是继发于骨髓增生异常综合征或化疗药物所致的急性非淋巴细胞白血病。主要表现贫血、发热、出血等。 流行病学： 1.地区分布 白血病是世界范围较多见的恶性肿瘤，属于我国十大高发恶性肿瘤之一。我国白血病年发病率为2.73/10万人口，标化率为2.62/10万人口与日本相似（2.4/10万～2.7/10万人口），明显低于欧美6.4/10万～10.5/10万人口欧美国家的亚裔移民白血病发病率也明显低于白种人。我国各地区白血病发病率基本接近全国平均水平，少数地区白血病发病率与全国水平不鶒一致。如河北开滦煤矿、湖北江汉油田的白血病发病率各达6.11/10万人口及7.40/10万人口，提示环境污染可能与白血病的发病相关。2.性别年龄分布 各国男性白血病的发病均高于女性。男、女之比为1～1.6∶11986年我国男性发病率为2.82/10万人口、女性为2.45/10万人口，在老年期男性发病率明显高于女性。白血病见于各年龄组自婴幼儿至高龄老年我国防大学1986年普查0～9岁及60～69岁年龄阶段存在不同程度的发病高峰。ALL多见于儿童，＜10岁组中，ALL占70%，其次为AML，＜20岁组以AML较多见，ALL略次之，20～40岁组以AML居首，CML次之，＞40岁以AML或CML为多见。3.白血病的类型分布　我国白血病的类型随年代进展而有所变化，表现为急性病例增多。北京协和医院1921～1942年慢性与急性白血病之比为2.38∶1；1949～1955年为0.7∶1；1956～1958年则为0.33∶1。1986年普查资料1498例白血病中ANIL占57%，ALL27%，CML14%，CLL仅占2%，慢性白血病与急性之比为0.24∶1，与非洲国家相似。西方国家慢性白血病发病率较高，尤其是CLL明显多于亚洲国家。 病因： 白血病的病因尚未完全阐明。较为公认的因素有：①电离辐射：接受X线诊断与治疗、32P治疗、原子弹爆炸的人群白血病发生率高；②化学因素：苯及其衍生物、抗肿瘤药如烷化剂和足叶乙甙、治疗银屑病的乙双吗啉等均可引起白血病特别是ANLL；③病毒：如一种C型反转录病毒——人类T淋巴细胞病毒-I可引起成人T细胞白血病；④遗传因素：家族性白血病占白血病的0.7%，同卵双生同患白血病的几率较其他人群高3倍B细胞慢性淋巴细胞白血病呈家族性倾向，先天性疾病如Fanconi贫血、Down综合征Bloom综合征等白血病发病率均较高；⑤其他血液病：如慢性粒细胞白血病、MDS、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤淋巴瘤等血液病最终可能发展成急性白血病，特别是ANLL。 发病机制： 发病机制尚未阐明 ; 实验室检查： 1.外周血象 发病时外周血象白细胞计数可高低不一，但总的白细胞增高较ALL者为少特别是M3亚型急性早幼粒细胞白血病者，发病时外周血白细胞计数有半数左右病例＜3×109/L，少数病例外周血可呈现明显的高白细胞计数（＞100×109/L），易见于M4及M5亚型。外周血可出现白血病细胞，该类细胞胞质中若可见棒状小体（Auerrod）则为粒系或单核系细胞。外周血白细胞计数低亦不出现白血病细胞的非白血病性白血病的类型，实际上很少见。诊断时患者常有中等度贫血，网织红细胞降低，外周血可出现有核红细胞，一般为晚幼红细胞。血小板减少常是明显的当并发DIC时则血小板更见减少。2.骨髓象 多数病例显示有核细胞增生明显活跃，并出现大量白血病细胞，少部分病例骨髓有核细胞增生降低，该类病例的外周血亦同时示白细胞计数减少骨髓内白血病细胞的比例在骨髓增生降低的病例中有时较低，可少于40%，称为低原始细胞百分比的急性白血病。红系前体细胞可有巨幼样变特别可见于红白血病病例或急非淋白血病骨髓造血异常综合征演变而来者。红系细胞的增生在ANLL中（除外M6型）多数是受抑制的，巨核细胞系亦受抑制。3.细胞化学（表2）4.血液生化（1）高尿酸血症：可见于半数ANLL病例或出现于白血病细胞破坏溶解之时。（2）溶菌酶增高：可见于单核细胞白血病M4及M5，溶菌酶过高可能导致肾小管损害，临床需警惕（3）有关弥散性血管内凝血的检查：ANLL者出现DIC较ALL者为多，尤其是M3亚型者鶒，实验室检查常示血小板减少，但由于ANLL诊断时，多数病例已呈明显血小板减少，因而这一参数在白血病病例并发DIC时的参考价值就不大。DIC时纤维蛋白原降低，凝血酶原时间延长，纤维蛋白裂解产物增加，血浆鱼精蛋白副凝固试验阳性，并有第5因子减少。（4）细胞集落形成：白血病细胞的集落形成可分为5种，即：①未生长型；②小集簇型；③大集簇型；④集簇与集落之比异常增高型；⑤集簇、集落比例正常型。其中①、③④型者对化疗的反应较差。但亦有报道仅③型者预后较差。 其它辅助检查： X线检查：胸片示前纵隔肿块者占5%～10%病例，胸腺肿大常伴有胸腔积液。这类病例常见于T细胞急淋者。 >单核细胞 >尿酸 >有核红细胞 >棒状小体 >深吸气量 >溶菌酶 >白细胞计数 >纤维蛋白原 >血小板 >金