HSCD病最易发生尿崩症

　　Hand-schüller-christian病(HSCD) 为慢性播散性朗格汉斯组织细胞增生症，70%的病例发生于生后2～7岁，91%患者发生于30岁前典型系统性症状为尿崩病，突眼和骨损害，但其中任何1个或全部症状均可缺无其中骨损害最常见，约有80%病例发生。好发于颅骨，特别是颞顶骨损害呈局限性溶骨区，呈典型地图状外观。下颌骨溶骨性损害亦常见，乳突区骨损害可引起中耳炎。尿崩症见于50%以上的病例，常见于颅骨和眶骨受累的患者。突眼症发生较晚，见于10%～30%的患者呈单侧或双侧。少于20%患者可见肺浸润;肝肿大和淋巴结肿大罕见。约1/3患者出现皮肤损害。皮损分3型，最常见者为浸润性斑块，可形成溃疡，特别是腋窝、腹股沟、口腔、阴唇，其次为像Letterer-siwe病所见的广泛性有融合趋势的鳞屑或结痂性丘疹，第3型皮损罕见，呈散在柔软的淡黄色丘疹性黄色瘤，后者在临床和组织病理上均与幼年性黄色肉芽肿不易区别需借助免疫组化及电镜检查加以区分。本病病程常长达数年，不经治疗约30%患者可致死亡。