朗汉斯细胞的组织细胞增多症多发生皮肤损害

　　Letterer-Siwe病(LSD) 为急性播散性朗格汉斯组织细胞增生症，损害广泛，多脏器受累全身症状加重，婴儿期发病，1/3病例在出生后6个月内发病，2/3中的大多数亦在2岁内发病，偶可见于较大儿童及成人。80%患者发生皮肤损害，常为本病首发症状，有诊断价值。典型皮损为小而半透明丘疹，皮损广泛而密集，直径1～2mm，略高起，颜色为淡褐色表面被覆鳞痂常伴发瘀点好发于头部、躯干和皱褶部(耳后腋窝和阴部);发生于头部者皮损倾向融合，呈脂溢性皮炎样外观;发生于皱褶部者，类似擦烂。黏膜可见糜烂和溃疡但罕见。此外尚可见甲沟炎，甲皱襞破坏、甲剥离、甲下角化过度和甲床紫癜纹，以上甲症状表明预后良好。出现紫癜则提示预后不良。本病系统性症状常见者为肺受累，见于1/2以上的患儿，可有呼吸困难发绀、气胸肺脏可显示典型蜂巢外观;肺损害症状不一轻者可无症状，重者可以致死。肝肿大为常见系统性损害，严重者特别是伴发黄疸者，则预后不良。