注意遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症的规范用药

　　遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症应该如何治疗？

　　（一）治疗

　　出血严重的病例需替代治疗目前尚不明确血浆FⅤ水平需多少才能维持正常止血机制一般认为FⅤ达到25%可进行手术FⅤ在4℃不稳定应输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆也可输注浓缩血小板其FⅤ约占总量的20%冷沉淀中FⅤ不能浓缩效果不如FⅧ一般输注新鲜血浆15～25ml/kg可提高FⅤ水平15%～30%可根据FⅤ：C测定水平和止血效果调整FⅤ半衰期约12～14 h每天用药1～2次除进行手术外预防治疗一般不需要输注浓缩血小板一般用于急性出血时需注意血小板同种抗体的产生鼻出血牙龈出血等轻微出血可用氨基己酸和局部止血效果良好

　　存在FⅤ抑制物的患者有报道输注血小板止血成功的病例有用免疫抑制药和血浆置换成功去除抑制物的病例也有失败死亡的病例

　　（二）预后

　　患者预后与出血的严重性有关严重病例与血友病相似由于严重病例很少多数病例可能很少有感染血行传播病毒的危险