练就“火眼金睛”识别肝性血卟啉病综合征

　　从定义识别肝性血卟啉病综合征，先来仔细看看肝性血卟啉病综合征的定义：肝性血卟啉病综合征(Porphyria Hepatica Syndrome)又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症(Acnte Intermittant Porphyria AIP)。本征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状等一系列症候群。以青壮年发病为多。

　　日常诊断中，该病最易与以下几种疾病混淆：

　　1.胆石症：胆石症是指胆道系统(包括胆囊和胆管)的任何部位发生结石的疾。主要症状为腹痛(胀痛或绞痛、剧痛)、恶心呕吐、畏寒、发热及黄疸。结石的种类和成分不完全相同，临床表现取决与结石是否引起但到感染、胆道梗阻及梗阻的部位和程度。胆石症是世界范围的常见病，我国也不例外。在自然人群中，胆石症的发病率达10%左右，国内尸检结果报告，胆石症的发生率为7%。女性患者多见，尤其是较肥胖的女性，男女之比约为1∶2。

　　2.溃疡病：溃疡病是胃溃疡(GU)和十二指肠溃疡(DU)的总称，因溃疡形成与胃酸/胃蛋白酶的消化作用有关而得名。是一种慢性常见病，治疗的难度较大。多发生于青壮年。溃疡病的主要症状是上腹部疼痛，可无明显症状或出现隐匿症状，这种疼痛与饮食有关，常因饥饿、服药、酸性食物或饮料而诱发。疼痛可以因进食、饮水、服用碱性食物而缓解。

　　3.神经精神。

　　4.先天性肝内胆管囊状扩张症：又称交通性肝内胆管囊状扩张症、Caroli病，1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症，病变范围主要累及肝胆管可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管，此后国内外学者定义为Caroli病。