胸壁软组织肿瘤的分类

　　良恶性肿瘤表现不尽相同，不同组织类型的肿瘤临床表现也不相同，分述如下： 　　1.良性胸壁肿瘤 　　(1)脂肪瘤：为常见的胸壁良性肿瘤，由成熟脂肪细胞组成，有完整包膜，瘤内有纤维束间隔，与皮肤、筋膜相粘连。好发于皮下，亦可见于肌肉间。常发生在背部、颈部肩胛部。通常无症状，多为单发，分硬性和软性两种，后者可生长成巨大瘤体。一般瘤体为椭圆形或分叶状，多向外生长形成外出性肿块;也可向胸腔内生长，或同时向内、外两个方向生长，形成哑铃状;有的自胸内向锁骨上窝窜出。切线位X线片及体层片，可见脂肪瘤体呈透亮区，瘤内偶有钙化。MRI或CT显示肿瘤边缘清晰、均匀一致的脂肪密度影;若瘤体贯穿全胸壁，则局部肋间隙增宽，多无痛生长;如无症状，且明确的放射学诊断，无需处理;如肿瘤增长或有症状，可沿边缘完整切除;少见复发;肿瘤小者切除无困难，巨大而进入胸腔者，须做开胸切除。 　　(2)神经鞘瘤：良性神经鞘肿瘤好发在青年及中年人;常无症状;MRI显示源于周围神经的偏心肿瘤;组织学包括：Antoni A或Antoni B细胞;Antoni A：小的梭状细胞、扭曲的神经核、胞质不清、透明空泡;Antoni B：细胞成分很少。治疗：保留神经的肿瘤切除。 　　(3)神经纤维瘤：单发或多发(见神经纤维瘤病);多数肿瘤部位表浅、生长缓慢、无痛;在累及大神经时，其可能呈哑铃型;组织学：扭曲、延长的细胞束，有波浪状深染的细胞核;治疗：沿周边切除;在神经纤维瘤病，有5%～30%的病人有恶性变。 　　(4)血管瘤：见于儿童和成人;可位于皮肤、皮下、肌肉内;常见的有毛细血管海绵状血管瘤和海绵状血管瘤。毛细血管海绵状血管瘤是毛细血管和海绵状血管瘤的混合体，质软，高出皮肤，呈蓝红色，易溃破出血、感染、坏死和形成瘢痕，可长成较大体积。肿瘤小者宜早期手术切除，范围较大者，手术切除有困难，破坏性大，目前多用激素及激光疗法。海绵状血管瘤比较多见，皮肤外观正常，瘤体主要位于皮下，稍高起，分皮下及肌肉内两种。前者比较局限，高出皮肤呈半球形，表面稍带青色。为大量充满血液之囊腔所形成，柔软似海绵，触诊有囊性感，以手掌压之瘤体会缩小，减压后又膨大，前者有完整的包膜，一般无症状，可做手术切除。后者无明显界限，常不规则地延伸到肋间及胸内等深部组织，手术切除出血多，不易切除干净，术后易复发。可试用尿素注射疗法。巨大的毛细血管瘤或海绵状血管瘤，可因大量血液滞留严重地消耗血小板、凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ和纤蛋白原等，而产生贫血和凝血机制异常，发生出血后甚难控制，故应纠正血小板和凝血因子后再做肿瘤切除。 　　(5)血管外皮瘤：罕见的血管外皮细胞来源的肿瘤，可位于躯体各部位。可能是良性或恶性，且可从中间型到高度。慢速增长的无痛性肿块。治疗：基于病变的分化程度。 　　(6)结节性筋膜炎：见于年轻人的、疼痛感、快速增大的病变;50%在上肢。组织学：短的不规则束带表现，仅少量成熟胶原蛋白。治疗：沿病变边缘的切除术。 　　(7)滑膜囊肿：滑膜为附着在关节周围的纤维组织鞘，是骨膜的延伸，其内层覆以滑膜内膜。滑膜囊肿即起源于内膜。而腱鞘囊肿，是没有滑膜内膜结构的关节周围囊肿，此类黏液假性囊肿来源于腱膜或肌腱。滑膜囊肿常见于膝关节，偶见于肩、肘、髋和踝关节，一些肩部滑膜囊肿可能表现为无症状的胸壁肿瘤，瘤体可能生长较快，术后有复发可能。滑膜囊肿多无症状，依其大小和部位，可能会有轻度不适感或邻近关节活动受限，压迫神经、血管罕见。绝大多数病例无明确病因，认为是自发性的囊肿，创伤、类风湿关节炎、滑膜炎或Charcot关节可能与囊肿有关。神经滑膜囊肿可起源于腓神经、正中神经、尺神经或桡神经。胸壁滑膜囊肿可能位于肩关节或肋间神经，但也可无明确来源。应手术切除，以除外恶性可能。 　　(8)纤维瘤： 硬纤维瘤发于胸壁深部筋膜、肌腱或骨膜，比较少见，多见于肩胛部。发生的原因与外伤、家族性结肠息肉、激素等有关。因基质多，细胞少，故质地较硬，与肌长轴固定，在横轴方向可活动。生长缓慢，为无痛性圆形或椭圆形实质性肿块，大小不定，一旦侵犯臂丛或腋静脉，可出现神经症状及血管阻塞症状。在X线片上呈现软组织肿块阴影，偶尔肋骨受压而被侵蚀。其病理细胞形态虽为良性，但瘤细胞易向周围组织呈浸润性生长，肉眼见似有境界和被膜，但组织学检查并无真的包膜，手术时常发生切除范围不够，致术后易复发，复发率25%～65%，故切除范围应超过肿瘤本身，至少要距肉眼所见的境界外3cm的部位切除。 　　2.恶性胸壁肿瘤 　　(1)恶性纤维组织细胞瘤：类似于恶性的纤维肉瘤。治疗：广泛局部切除，如果>5cm，可在术前、术中和术后辅以放疗。 　　(2)腹腔外硬纤维瘤：硬纤维瘤是少见的起源于肌腱膜组织的纤维瘤性肿瘤，以纺锤形成纤维细胞和肌成纤维细胞增生为特征，为低度恶性肿瘤。病因不清，可能与创伤、雌激素、遗传等因素有关。组织学上为分化好的成纤维细胞，且富含胶原蛋白。多表现为良性肿瘤外观，但浸润周围组织生长，可能为多发性病变(称为侵袭性纤维瘤病)。肿瘤多位于腹部，在胸部多位于肩部或肩胛部，以青年人最常见，特别是青年孕妇，触诊肿瘤有岩石样硬度。CT、MRI和活检有助诊断。治疗原则是早期诊断、广泛切除，如切除标本的抗雌激素受体阳性，可放疗、抗雌激素或非甾体类抗炎药治疗。目前认为，抗雌激素可阻止硬纤维瘤细胞的生长，而非甾体类抗炎药通过干扰前列腺素的代谢，起到一定的治疗作用。在软组织肉瘤中生存期最长，术后较常见局部复发。 　　(3)上皮样肉瘤：好发在青年人手部、大腿、足、膝部的结节状肿物。有溃疡及类似肉芽肿或类风湿小结。可有淋巴结转移。组织学：卵圆形或多角形细胞，胞质嗜曙红。广泛外科切除。 　　(4)腺泡软组织肉瘤：以往曾被称为恶性类器官性颗粒细胞肌母细胞瘤和恶性非嗜铬性节旁体瘤。虽难以确认其准确的来源，但目前病理学界认为它是横纹肌肉瘤的一个亚型。最常见于大腿前侧，胸壁少见，偶有原发在前或后纵隔的报告。不像其他软组织肉瘤那样多经血运转移到肺，而是更多见脑转移，有时可长达30年才出现转移。女性、儿童多见。治疗：广泛切除及放疗。 　　(5)血管肉瘤：肿瘤组织类似血管内皮，可为原发或继发性，后者多见于乳腺癌放疗后。罕见，占所有软组织肿瘤的1%～2%，恶性肿瘤的0.7%。可位于胸壁软组织或骨组织内，多表现为突人胸膜腔内的胸壁肿瘤，可致血胸。CT显示瘤体为密度较高且均匀或不匀的阴影，可见钙化灶，并有侵袭性生长的特征(如：侵袭肋骨等)，瘤体不被增强。MRI显示T1和T2窗均为密度不匀的影像，这一影像特征为瘤体内出血所致。治疗依赖肿瘤的分化程度和其所在部位，一般认为，胸壁的血管肉瘤应广泛切除后辅助放疗，预后较差。 　　(6)腱膜透明细胞肉瘤：青年人好发。慢性生长、无痛。发生在肌腱或腱膜区。治疗：广泛切除，并辅助放疗。 　　(7)皮肤纤维组织细胞肉瘤：皮肤纤维组织肉瘤，罕见的结节状皮肤肿瘤;青年时发病;中度分化;局部复发，但罕见转移。治疗：广泛切除。 　　(8)脂肪肉瘤：脂肪组织分化来的恶性肿瘤;多位于四肢的脂肪组织内。肿瘤细胞与印戒细胞相似(成脂细胞)。分化程度从低度到高度均有。低度脂肪肉瘤：肿瘤细胞与良性脂肪瘤难以鉴别。低度脂肪肉瘤的治疗：广泛切除或加放疗;高度脂肪肉瘤的治疗：广泛切除加放疗。 　　(9)纤维肉瘤：是最常见的软组织肉瘤。逐渐增大的无痛性包块。四肢多见，胸壁少见。发病年龄在30～80岁。在出现症状时，其大小常在10cm左右。X线平片常正常，除非有骨骼侵袭。MRI见肿物密度不均匀。组织学：簇生型或梭状细胞形，胞质稀少，边界不清等。治疗：广泛局部切除，如果>5cm，可在术前、术中和术后辅以放疗。 　　(10)平滑肌肉瘤：可为高度或低度肿瘤;可能与血管有关;广泛、根治性手术切除，加放疗。 　　(11)神经纤维肉瘤：罕见，可为新生或源于神经纤维瘤病;倾向于高度恶性，因此治疗需广泛切除，或辅以放疗。 　　(12)横纹肌肉瘤：为儿童、青年人最常见的肉瘤，占儿童软组织肉瘤的2/3。生长迅速，高度恶性。对多药化疗敏感。组织学：梭状细胞、多核巨细胞和球拍形细胞等表现。分为3种主要类型：①胚胎型多见于婴幼儿，多位于头颈部或泌尿生殖系统(特别是睾丸、前列腺、阴道和膀胱)，胸壁少见;②腺泡型多见于青年，多见于周边肌组织，对放疗敏感;③多形性好发于老年，常见于四肢肌组织，胸壁少见，虽对放、化疗不敏感，但是以上3型中预后最好的。治疗：术前化疗后广泛手术切除，并放疗。 　　(13)滑膜肉瘤：高度恶性;发生在近关节部位，但很少为关节内病变;X线会显示病灶内钙化;组织学：肿瘤有梭状细胞成分和上皮成分的双重特性。治疗：广泛切除，并辅以放疗。 　　3.瘤性疾病 　　(1)滑膜软骨瘤病：主要是青年人患病，以疼痛、僵硬和肿胀为主要表现。X线表现为细小的点状钙化。组织学表现为滑膜组织化生或软骨硬结。治疗：滑膜切除并摘除其游离体。 　　(2)多发性神经纤维瘤：也被称为神经纤维瘤病，1882年由Von Recklinghausen首次描述，故也称为雷氏现象(综合征)。是一种神经皮肤综合征，主要表现为皮肤的色素沉着(牛奶咖啡斑)和皮下与体内多发的神经纤维瘤。大约30%的纵隔神经纤维瘤是神经纤维瘤病的表现。 　　其至少分为2型，即：①“传统型”：以皮肤病变为显著，伴有不同程度的其他部位病变;②“中心型”：皮肤病变不明显，而以双侧听神经瘤为主。 　　其特点为：新生的活婴发病率约为1/3000;重要诊断指征是伴有Crowe征，即：腋下、甚至全身皮肤雀斑;除原发在皮下外，最多见累及骨骼系统，15%累及肺部，神经纤维瘤很常见于后纵隔，发源于椎根部者可能在椎管内、外形成哑铃形。原发在肺实质内的神经纤维瘤罕见。 　　多发性神经纤维瘤可并发以下疾病：①约20%的35岁以上患者，可发展成不明原因弥漫性间质纤维化及肺大疱，有人认为肺部纤维性病变与间充质缺陷而导致原发的胶原蛋白沉积有关;②有内皮系统异常(嗜铬细胞瘤);③肾脏异常(肾动脉狭窄伴恶性高血压);④约有5%可发展成神经纤维肉瘤，多转移至肺;⑤可伴发的其他恶性肿瘤有：血管肉瘤、淋巴瘤、横纹肌肉瘤等。