神经内分泌肿瘤是如何分类的

　　神经内分泌肿瘤一直被认为发病率低，仅为胰腺外分泌腺起源肿瘤的1.4%，而且预后好于胰腺癌，但是近年来尸检的结果证实胰腺神经内分泌肿瘤的发病率为胰腺癌的10%。根据有无功能将胰腺神经内分泌肿瘤分为两类：1.功能性神经内分泌肿瘤;2.无功能性神经内分泌肿瘤。功能性神经内分泌肿瘤由于肿瘤分泌一些激素如胰岛素、胃泌素、血管活性肠肽、胰高血糖素、血清素和生长抑素等，容易被早期发现，而对于那些无功能的神经内分泌肿瘤，仅在肿瘤生长产生压迫症状时才会被发现。

　　WHO将胰腺神经内分泌肿瘤分成3类：分化好的神经内分泌肿瘤;分化好的神经内分泌癌和分化差的神经内分泌癌。大多数胰腺神经内分泌肿瘤是散在分布的，也有一些肿瘤与家族性疾病相关联，如多发性神经内分泌肿瘤I、脑视网膜血管瘤病、神经纤维瘤病I和结节性硬化等。

　　通常认为胰腺神经内分泌肿瘤生长缓慢，惰性增殖，但是除了胰岛素瘤(85%为良性)外，均容易发生远处转移。局限于胰腺仅占14%，区域转移占22%，远处转移达到64%。局限的胰腺神经内分泌肿瘤的5年生存率为60%-100%，区域病变为40%，远处转移为25%，分化差的神经内分泌肿瘤中位生存时间只有10个月。