诊断

　　体检见患儿发育不良，肺叩诊清，在肺底部可闻细小捻发音，称Velcho啰音，有明显杵状指（趾）。实验室检查、心电图、肺功能和肺X线检查可助诊断。

　　诊断主要根据临床症状，肺X线改变及肺功能测定。确诊有赖于肺活检，支气管肺灌洗液检查可见中性粒细胞，有巨噬细胞增多及胶原酶增加。

　　1.病史 发病年龄可早自幼婴，迟至成人，国外报道新生儿期也可发病。呈家族性发病时女孩多见。

　　2.临床表现症状 典型者表现为无痰干咳和隐匿性发作的呼吸困难，病初在用力、运动时发生，然后呈进行性发展，至休息时也出现呼吸困难；随病情进展出现低氧血症的一系列症状，如食欲不振、生长不良、多关节痛、乏力及特异性胸骨或胸骨下疼痛，也可并发咯血及自发性气胸。

　　3.体征 典型体征为呼吸浅快，两肺底吸气末细湿啰音，杵状指（趾）（早期不典型，可见甲床下毛细血管充血、扩张，甲床呈明显红色），中央性青紫。病情后期可出现水肿、肝大、P2亢进、静脉淤张等体征。

　　鉴别

　　需与许多肺部疾患可致肺间质炎症或纤维化者鉴别，并与在X片上表现为网状或结节状阴影者相区别。首先应与粟粒性结核及浸润性肺结核区别，其次应与DIP和淋巴细胞间质性肺炎（LIP）、肺巨细胞包涵体病、各种慢性间质性肺炎、嗜酸细胞性肺炎、肺含铁血黄素沉着症、外源性过敏性肺泡炎、肺结缔组织病及结节病等相鉴别。