本病与系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性硬化症有相似之处，因此应注意与上述疾病鉴别。可依靠临床特征表现及免疫学特异检查，必要时再结合组织学病理变化，一般不难鉴别。仅靠临床症状而与系统性红斑狼疮相关的重叠综合征鉴别颇为困难。现将本病与系统性红斑狼疮相关的重叠综合征列表鉴别如下(表1)：

　　本病还须与成人Still病、血管炎类疾病鉴别，后二者可提取性核抗原(ENA)抗体、抗RNP抗体阴性。