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赖氏综合征

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赖氏综合征预防_赖氏综合征怎么调理

  预后

  本病预后不良,早期认识轻症患儿并给予及时治疗是争取改善预后的关键。一旦出现严重的意识障碍则有很高的病死率,幸存者也往往出现严重的神经系统后遗症。瑞氏综合征的预后与病情轻重、进展速度以及治疗早晚有关。年幼者预后差,反复出现抽搐,血氨、肌酸磷酸激酶明显升高者,空腹血糖低,血pH值低于7.2,凝血酶原时间大于13s,脑压明显升高者均提示病情严重。凡有早期昏迷、去大脑强直、反复惊厥、血氨在176μmol/L(300μg/dl)以上、高血钾、空腹血糖在2.2mmol/L(40mg/dl)以下者,预后不良。病死率约10%~40%,多在发病后3天内死亡。治愈后仍有5%患者有神经精神症状,存活者中可有智力低下、癫痫、瘫痪、语言障碍或行为异常。少数患儿可活到中年,但处于残废状态。

  遗传性疾病的预防主要依靠遗传咨询与产前诊断,由于大部分本综合征病例为散发的,所以产前诊断的开展目前并不普遍。

  1.预防感染 尤其是病毒感染性疾病,做好各种预防接种工作。

  2.慎用或停用某些药 病毒感染患儿应停服水杨酸盐,慎用抗癫痫药丙戊酸。

  3.避免各种毒素。

  4.做好遗传性疾病防治工作。

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