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血清酪氨酸

  组成人体蛋白质的氨基酸有21种。氨基酸及其代谢产物测定,对先天性或后天性代谢病的诊断有重要意义。酪氨酸在体内可由苯丙酸形成.其氧化成延胡索酸和乙酰乙酸。

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正常值

荧光测定法:33~83μmol/L。

临床意义

酪氨酸在体内可由苯丙酸形成,其氧化成延胡索酸和乙酰乙酸。降低见于苯丙酸血症。增高见于早产的新生儿(其出生1周内,酪氨酸可呈短暂性升高)和酪氨酸症。新生儿一过性高酪氨酸血症,尿液排出对-羟苯丙酮酸、对-羟苯乳酸和对-羟苯乙酸,这是由于对-羟苯丙酮酸氧化酶尚不能完全适应酪氨酸氧化过程的需要所致。在未成熟儿尤为显著,这种酶不具备氧化高蛋白饮食成为对-羟苯丙酮酸时所必要的活性。对-羟苯丙酮酸在胎生期活性很低,妊娠36周左右急速增高。酪氨酸血症患者是由于酪氨酸转氨酶缺陷引起的,常伴有重症肌无力、肝脾肿大、伴有佝偻病、智力明显障碍并伴有一些先天性畸形,可见手掌足底有角化病和角膜萎缩,本病为常染色体隐性遗传。患者血液中酪氨酸含量显著增高,尿中排出大量的对-羟基苯丙酮酸、对-羟苯乳酸、对-羟苯乙酸及酪氨酸,即使空腹或酪氨酸摄取量少时,也经常排出对-羟基苯丙酮酸。按病程经过可分为乳儿期迅速恶化型及肝硬化和肾性佝偻病者2型。急性乳儿型,生后6个月以内突然出现急性肝功能衰竭症状,未给予治疗者90%会迅速死亡,有时可有卷心菜样臭味,是由于蛋氨酸诱导物引起的。一部分病例可经过急性型移行到慢性型。慢性型,会出现明显的结节性肝硬化,由肾功能障碍引起的佝偻病、低血糖,胰岛细胞增生和发育障碍等,到末期多并发肝癌,大部分在5岁以内死亡。

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