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红细胞磷酸果糖激酶

       红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。TPI是细胞溶酶体中的一种异构酶,酶缺乏导致能量供应减少,红细胞寿命缩短引起溶血性贫血等。

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正常值

   (1)成人:习惯单位:9.05±1.89U/gHb(±s)262±55U/1012RBC(±s)3.08±0.64U/mlRBC(±s)法定单位:0.58±0.12mU/molHb(±s)0.26±0.05nU/个RBC(±s)3.08±0.64kU/LRBC(±s)     (2)新生儿结果偏低。

临床意义

(1)磷酸果糖激酶(Phosphofructokinase)活性降低见于:Ⅶ型糖原积累症造成的肌功能障碍。(2)PFK缺乏可导致非球型红细胞溶血性贫血。

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