红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。PK是细胞溶酶体中的一种转移酶,酶缺乏导致能量供应减少,红细胞寿命缩短引起溶血性贫血等。
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相关疾病:丙酮酸激酶缺乏症 维生素B<sub>1</sub>缺乏病 镰状细胞贫血 再生障碍性贫血 溶血性贫血 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 慢性粒细胞性白血病 慢性淋巴细胞性白血病 急性白血病 单纯红细胞再障性贫血
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60名正常人测定结果,红细胞PK正常值15.1±4.99u.gHb,与国际血液学委员会红细胞PK15.0±1.99u/gHb相近,本组35名男性(20~46岁)红细胞PK=15.0±4.02u/gHb,25名女性(20~50岁)为15.9±4.4u/gHb,成人男女无显著差别(P>0.05)。
丙酮酸激酶(PK),是红细胞葡萄糖无氧酵解途径中三个限速酶之一,直接关系着红细胞能量代谢,此酶缺乏属常染色体隐性遗传,可导致非球形红细胞溶血性贫血,在人类红细胞酶缺陷病人中,PK缺乏的发病率仅次于G-6-PD缺乏,属第二位,它也可继发于部分的骨髓增生异常综合征MDS,白血病及再生障碍性贫血的病人,我们已测定到5例先天性非球形红细胞溶血性贫血病人(原因不明),1例MDS(后转为白血病)1例急性多颗粒早幼粒细胞白血病,1例慢性粒细胞白血病均为PK活性缺乏。