非特异性间质肺炎的是与非

　　非特异性间质性肺炎

　　非特异性间质性肺炎(NSIP)是美国病理学家Katzenstein于1994年对一组不能归类的慢性间质性肺炎进行总结时提出的概念，以定义那些组织学上缺少诊断任何其他一种间质性肺炎(UIP、DIP、BOOP、LIP、GIP、AIP/DAD)特征的间质性肺疾病。NSIP的原因不明，对糖皮质激素的反应和预后较好，中位数存活时间为13.5年。但是NSIP的病理特点也可见于多种相关情况，如结缔组织病、外源性过敏性肺泡炎、药物反应、肺损伤或ARDS后等。

　　诊断

　　一、临床特征

　　1. 多于中年发病，主要症状为渐进性加重的呼吸困难，伴咳嗽和发热，呈亚急性或隐匿起病。

　　2. 主要体征是在肺底部可以闻及吸气末爆裂音(Velcro)，少部分患者可以有杵状指。

　　二、辅助检查

　　1. 胸部X线检查：常见征象是两肺弥漫性间质渗出，呈网状或磨玻璃样，也可以是正常胸片。

　　2. 胸部 CT /HRCT：主要征象是两肺散在磨玻璃样变，斑片样渗出和网状影，时有蜂窝肺改变。

　　3. 肺功能：主要表现为限制性通气功能障碍，肺弥散功能障碍，及低氧血症。

　　4. BAL/TBLB：BAL特点是中性粒细胞、嗜酸粒细胞和淋巴细胞增多，但以淋巴细胞增多明显。TBLB因为取材太小，很难做出NSIP的病理诊断。

　　5. 血液化验检查：血沉(ESR)、 抗核抗体(ANA)和 类风湿因子(RF)可以增高，但没有特异性。

　　6. 外科肺活检(开胸或经胸腔镜)：外科肺活检病理检查是NSIP的确诊手段。

　　NSIP的确定诊断要求具备相应的临床表现，胸部X线/HRCT和肺功能改变，以及外科肺活检的病理诊断。同时还需要通过全面详细的病史、体格检查和相应的实验室检查，以除外其他原因引起的间质性肺疾病和继发性NSIP。

　　治疗

　　1. 糖皮质激素 糖皮质激素为首选，强调治疗个体化。对于没有糖皮质激素禁忌症的患者，强的松的用量可以按每天40-60 mg或1mg/kg，根据治疗反应减量，一般1-3月后减至每天20-40 mg，4-6月后减至维持量10mg /天，总疗程一年。

　　2.免疫抑制剂 对于以纤维化表现为主型或糖皮质激素不能耐受或治疗效果不良者可以使用糖皮质激素联合硫唑嘌呤或环磷酰胺治疗(参见特发性肺间质纤维化的治疗)