肺出血－肾炎综合征概述

　　【概述】

　　肺出血-肾炎综合征(Goodpastures syndrome)可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原，故可以引起继发性肾损伤。本病的特征为咯血、肺部浸润、肾小球肾炎、血和累及的组织中有抗基底膜抗体。

　　【可疑释疑】

　　肺出血(pulmonary hemorrhage)：是新生儿疾病中的一种危重临床症候，也是新生儿死亡的重要原因之一。肺部出血多为大面积，占肺叶2叶以上、不包括散在、局灶性出血，其发病机理尚未完全明确，存活率极低。我国各地新生儿工作者对此症逐渐予以重视，拟从临床观察中总结经验，加强防治，降低病死率。肾损伤：肾脏深藏于肾窝，受到周围结构较好的保护：在肾的后面有肋骨、脊椎和背部的长肌肉，前面有腹壁和腹腔内容物，而其上面则被膈肌所罩住。正常肾脏有1～2cm的活动度。故肾脏不易受损。但从另一方面观察，后面的骨质结构也可以引起肾损伤，如下位肋骨骨折的断端可穿入肾实质;肾脏被挤于脊柱和其横突之间而受到损伤。肾炎：急性肾炎是一种由于感染后变态反应引起的两侧肾脏弥漫性肾小球损害为主的急性疾病，本病的特点是起病较急，在感染后1-3周出现血尿、蛋白尿、管型尿、水肿、少尿、高血压等系列临床表现。慢性肾小球肾炎简称为慢性肾炎，是各种原发性肾小球疾病导致的一组长病程的(甚至数十年)以蛋白尿、血尿、水肿、高血压为临床表现的疾病。此病常见，尤以青壮年男性青年发病率高。本病治疗困难，大多渐进为慢性肾功能衰竭，预后较差。但如采用正确及时的中西医结合治疗，效果乐观明显。

　　【临床表现】

　　发病前不少患者有呼吸道感染，以后有反复咯血，大多数出现在肾脏病变之前，长者数年(最长可达12年)，短者数月，少数则在肾炎后发生。X线检查见两肺有弥漫性或结节状阴影，自肺门向周围扩散，肺尖及近膈肌处清晰，常一侧较重，有的无咯血史，但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血。在咯血时肺弥散功能减退，出现低氧血症，贫血常见。 肾脏表现：每例均有蛋白尿、红细胞及管型，可有肉眼血尿。肾功能减退，然而进展速度不一，有的患者可在1～2日内呈现急性肾功能衰竭，大多数在数周至数月内发展至尿毒症，少数演变较慢，有稳定在原水平或缓解以后又复发者。 血清学检查：抗肾小球基膜抗体效价均增高而其他自身抗体均阴性，个别病例有免疫球蛋白增高，抗基膜抗体浓度不一定和肺、肾病变的严重度成比例。

　　【辅助检查】

　　血清学检查：抗肾小球基膜抗体效价均增高而其他自身抗体均阴性，个别病例有免疫球蛋白增高，抗基膜抗体浓度不一定和肺、肾病变的严重度成比例。

　　【诊断依据】

　　根据反复咯血、血尿、X线征象及痰中含铁血黄素细胞阳性即可作出诊断，单纯有肺部表现则要和特发性肺含铁血黄素沉着症鉴别。候肾脏症状出现后诊断较易，但要和坏死性血管炎有肺及肾表现者、尿毒症伴咯血者鉴别。

　　【治疗方案】

　　同新月体肾炎，采取综合疗法。血浆置换与皮质激素和环磷酰胺等合并使用，即可清除和降低血清抗肾基膜抗体浓度，同时可清除对体内组织有损伤的物质α、β补体等，从而减轻和改善肾和肺的病变。血浆置换和激素免疫抑制剂无效病例，可考虑双肾切除。肺出血明显者以腹膜透析为宜。透析过渡几个月或半年以上，一但血液内抗肾基膜抗体消失后可施行肾移植，可避免移植肾复发肾炎发生。

　　【注意事项】

　　注意休息和保暖。饮食应注意供给易消化和含有多种丰富维生素的饮食，如蔬菜、水果可不限量。