告诉你什么是迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症

　　患儿，女，6岁，2004年1月初家长无意中发现患儿面色苍白，全身皮肤黏膜苍白，食欲差，易呕吐，遂就诊于当地医院，查Hb 40g/L;行钡餐透视示：十二指肠溃疡;行骨穿示：骨髓造血功能正常。曾先后诊断为“感染性贫血;衣原体性肺炎;十二指肠溃疡;综合性营养性贫血”，给予口服阿奇霉素和输血等治疗，效果略有所改善，遂出院。出院1周后上述症状再次出现，家长给予加强营养处理。2004年12月16日，患儿面色苍白较前加重，并出现咳嗽、咳痰，痰中带有少量血丝，偶有腹痛症状，在当地医院给予输血治疗，效果欠佳，遂于2005年3月21日入住我院。查体：T 36℃，W 17kg，重度贫血貌，双侧睑结膜、口唇、甲床均显著苍白，四肢末梢凉，全身浅表淋巴结未触及肿大，肝位于肋缘下一横指，脾无肿大，听诊呼吸音略粗，未闻及干、湿性音。血常规检查：WBC 11.3×109/L，RBC 1.36×1012/L，Hb 30g/L,PLT 339×109/L,网织红细胞计数10%。传染病4项及尿常规正常，大便正常，隐血试验阴性。肝生化检查：碱性磷酸酶135u/L，磷1.77mmol/L，余未见异常。痰检查：血性红色痰，镜检RBC满视野，RBC皱缩，大小不一，WBC偶见，含铁血黄素巨噬细胞阳性。骨髓检查：双相贫(缺铁、巨幼，以缺铁为主)。心电图检查：窦性心动过速。胸部X线正位片示：双肺纹理增粗。肺部CT检查：双肺病变考虑肺含铁血黄素沉着症并有新鲜出血。诊断：特发性肺含铁血黄素沉着症。入院后给予输浓缩红细胞2次，并给予激素联合中药治疗，患儿症状明显改善，未再咯血，复查RBC 3.12×1012/L，Hb 74g/L,准许患儿出院。

　　2 治疗及随访

　　患儿入院后，考虑到患儿血红蛋白过低，病情危重，故给予输浓缩红细胞2次，具体包括2004年3月22日和2004年3月29日各输浓缩红细胞200ml。2004年3月24日在确诊为儿童特发性肺含铁血黄素沉着症后，开始给予静点氢化可的松150mg/d冲击治疗,7天后改用口服强的松30mg晨起顿服，并同时给予活血化瘀、促进免疫功能的中药方剂：熟地9g，当归6g，川芎6g，白芍6g，炙黄芪10g，党参8g，白术6g，云苓7g，黄精9g，三七3g，磁石9g，炙甘草3g，5剂，水煎服，每次20ml，3次/d。5天后，上方加枳壳5g，山药10g，又进5剂。2004年4月5日使用普米克雾化混悬剂空气压缩泵雾化吸入，达到局部免疫抑制和抗感染作用，降低肺损伤而减少急性发作，缓解症状。经综合治疗23天后，患儿贫血貌明显改善，精神反应好，无发热、咳嗽、咯血，无血便，饮食、睡眠好，大小便正常。查体：生命体征平稳，皮肤黏膜无苍白，甲床红润，四肢末梢温暖。复查血常规示：WBC 11.3×109/L，RBC 3.12×1012/L，Hb 74g/L,PLT 372×109/L，准许患儿出院。嘱其出院后继续口服激素，减至最小剂量维持1～2年，定期复查X线胸片、血常规，并给予中药方剂：炙黄芪10g，当归6g，川芎6g，白芍6g，党参6g，白术6g，熟地10g，鸡血藤10g，制首乌10g，防风6g，焦三仙各3g，嘱其连服2个月。2004年7月6日随访，患儿病情平稳，无复发，Hb升至146g/L。

　　3 讨论

　　【概述】 迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症又称慢性嗜酸粒细胞性肺炎(chronic eosinophilic pneumonia)，由Carrington在1969年首次描述，病程和X线表现常较迁延，往往超过1月，症状也较单纯性PIE为重。

　　【诊断】 诊断常依靠典型的病史以及X线表现。本病应与肺结核、何杰金病等鉴别，如对诊断有怀疑，应争取肺活检或支气管肺泡灌洗检查，有时也可应用肾上腺皮质激素作诊断性治疗。

　　【治疗措施】 不到10%的病人可以自行缓解。肾上腺皮质激素为首选治疗，常用强的松30～40mg/d，用药数小时后即可出现体温下降及一般情况好转，一到两天后气急、喘鸣、咳嗽等症状相继开始好转，X线异常常于用药2天后改善，约在2周内恢复正常，所有临床表现在治疗一月后可完全消失。考虑到此病停药后容易复发，故多主张维持肾上腺皮质激素治疗至6～12月，也有病人需用药长达数年。维持治疗一般用强的松10mg/d。如喘鸣明显，可加用茶碱类或β2受体激动剂。

　　【病因学】 病因大致与单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症相似，有人认为它是吕弗琉综合征的类型。寄生虫中以钩虫和蛔虫所致者最多见。药物中以呋喃妥因多见。其他病因还有球孢子菌病、布鲁杆菌病等。不少病人有过敏体质，但其真正诱因不明。

　　【病理改变】 间质和肺泡中有密集的嗜酸粒细胞和巨噬细胞浸润，同时伴有少量淋巴细胞和浆细胞，另外，可见Ⅱ型上皮细胞增生，肺泡内蛋白渗出，纤维母细胞增生以及间隔胶原沉着。嗜酸粒细胞也可产生致热原，导致此类病人常有发热症状。

　　【临床表现】 中男女比例为1∶2，年龄多为20～50岁。半数病人有过敏体质，症状轻重不一，可仅有胸部X线异常，也可重至发生呼吸衰竭。病程约为1～8月。常见症状有咳嗽、发热、气急、体重减轻、盗汗、乏力等，少数病人可有咯血。半数以上病人体检可以出现喘鸣，并可听到细湿罗音。 典型的X线表现常有诊断价值，包括三种变化：①与肺叶或段无关的渗出阴影，主要分布在两肺外侧，呈进展性;②使用肾上腺皮质激素后渗出灶迅速吸收;③随着临床症状的反复渗出亦反复出现。 肺功能检查常呈限制性通气功能障碍伴弥散障碍和低氧血症。外周血嗜酸粒细胞比例在10%～40%之间，血沉显著增快可达100mm/h，支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可高达40%以上，而正常时小于1%，所有以上变化，均可在治疗后消退。