肺组织细胞增生症临床病例

　　患者，男，21岁，厨师，平素体健，身高180cm，体重80kg，能参加强体力劳动，2年前就职体检时胸透正常，此次发病以“气胸”为首发症状，在外院抗感染、胸腔闭式引流20余天，未见好转，摄胸部X线片发现两肺弥漫性病变(图1)，而于2004年6月7日转入我院。入院查体:胸廓无畸形，右肺叩呈鼓音，呼吸音低，左肺呼吸音清，两肺未闻及干湿性音，两肺背部未闻及velcro音，心率64次/min，律齐，无杂音，无杵状指;实验室检查:免疫功能正常，血、尿、便常规及肝肾功能正常，肺功能示:限制性通气功能障碍，弥散功能下降。全胸片(图1):两肺广泛小囊状阴影，以上、中肺为主，右侧气胸，肺压缩20%;胸部CT显示(图2):两肺弥漫性囊泡阴影，以两上、中肺为主，囊腔大小不一，囊壁较厚，纵隔淋巴结无肿大，入院诊断:(1)右侧气胸，(2)肺组织细胞增多症X，(3)肺间质纤维化?给予吸氧、胸腔闭式引流3天，右肺未复张，转入胸外科，在全麻下行右肺大疱摘除+修补+活检，术中见两肺脏层胸膜表面弥漫分布着大小不一的灰白色如鱼眼样囊泡(图4)，取肺组织1块，切面部分呈囊状，直径0.2～0.6cm，囊内壁光滑;术后病理诊断(图3):肉芽肿性炎，肉芽肿内有较多的Langerhans组织细胞，还可见显著的嗜酸粒细胞浸润;免疫组化染色结果示:Langerhans细胞S-100阳性，符合郎格罕组织细胞增多症(嗜酸粒细胞性肉芽肿)。