脆弱性骨硬化知多少

 　　　　脆弱性骨硬化-家族性 骨斑点症是一种以骨内多发硬化斑点为特点，多为散发。文献报道有遗传性及家族性，极为罕见。家族性发病者为常染色体显性遗传，患者双亲中必有一位为患者。据统计不足人群中的1/1000万。本病病因尚未明了，可见于任何年龄阶段，遗传与性别无关。本报告病例，有明显遗传性。对其直系亲属进行检查，发现患者父亲及奶奶骨盆X线与患者相类似，患者母亲无相关病变。

　　脆弱性骨硬化-诊断 完全依靠X线作出诊断。在X线上要与下列疾病作区别。肢骨纹状肥大、软骨发育异常(Ollier病)、转移性癌等。

　　脆弱性骨硬化-流行病学 发病情况：为罕见病。男性多于女性2倍，发病年龄大多数为成年人。

　　脆弱性骨硬化-预后 预后良好，不影响发育及生命过程。但有人报告1例骨斑点症有肉瘤变。