脆弱性骨硬化-发病机理

 　　　脆弱性骨硬化-发病机理

　　脆弱性骨硬化本病最好发于管状骨的骨骺、干骺端等松质骨内，还可见于某些扁骨和不规则骨内。据病理观察骨松质内有多个灰白色圆形或椭圆形致密小骨块。骨岛与骨斑点症除病灶大小、多少不同外，其部位和影像学与组织学表现均相似，故推测两者的发生机理相仿。可能系外围的层板骨与增粗的骨小梁相连，骨板和骨小梁不伴有缓慢的骨增生，而缺乏相应的骨吸收，致骨的改建发生障碍，病灶部位存在一种不稳定因素，即潜在的活跃的骨改建，病变可消失或增大的病理学为基础。但本病不侵及骨膜、关节软骨，并且不发生炎症、恶性变和病理骨折。文献报道儿童病灶可随身体的生长而渐变大。成人经随访未见病灶增加但形态可略有变化，故本病不能除外先天性。

　　本病可合并先天性畸形，如多指(趾)、并指、腭裂等。本组有1例为双足六趾畸形。