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大疱性表皮松解表现出怎样的特征呢

医网摘要:单纯型大疱性表皮松解症(EBS) 是以表皮内水疱为特征,主要由角蛋白突变所引起的一组遗传性皮肤病,侵袭1/4万人群。根据临床的严重性进一步分成不同亚型。单纯型大疱性表皮松解症家族的外显率高,且它最严重的亚型,疾病在出生时就表现明显。

   大疱性表皮松解有哪些表现及如何诊断?

  1.单纯型大疱性表皮松解症(EBS) 是以表皮内水疱为特征,主要由角蛋白突变所引起的一组遗传性皮肤病,侵袭1/4万人群。根据临床的严重性进一步分成不同亚型。单纯型大疱性表皮松解症家族的外显率高,且它最严重的亚型,疾病在出生时就表现明显。

  至少有11种亚型的单纯型大疱性表皮松解症,其中7种为常染色体显性遗传。3种最常见亚型均为常染色体显性遗传,包括泛发性大疱性表皮松解症(Koebnet)、局限性大疱性表皮松解症(Weber Cockayne)和疱疹样大疱性表皮松解症(Dowling Meata,表2)。随着年龄增长起疱可显著减少,有时可几个月不起疱,可能是随着患者年龄长大,表皮充分伸展,其所受的机械性张力自然减小。

  (1)泛发性大疱性表皮松解症:始于新生儿至婴儿早期,多见于手、足和四肢。也可见掌跖过度角化和脱屑。多不累及甲、齿和口腔黏膜。


责任编辑:盛翔 本文来源:http://jibing.ewsos.com/a/20101018/315164.html

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