原发性限局性皮肤淀粉样变表现和诊断

 　　原发性限局性皮肤淀粉样变有哪些表现及如何诊断?

　　1.斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变 斑疹型皮肤淀粉样变(macularamyloidosis，MA)和苔藓样皮肤淀粉样变(lichenoid amyloidosis，LA)是原发性限局性皮肤淀粉样变病最常见的两型，只局限于皮肤，还未见两者发展为系统性淀粉样变的报道。斑疹型好发于中年以上妇女，主要位于背部肩胛间区，也可累及躯干四肢。皮疹为褐色或紫褐色色素沉着斑，由点状色素斑聚合而成，呈网状或波纹状，具有诊断价值。皮疹多不痒，痒者则有角化性小丘疹及表面粗糙。苔藓样型又称淀粉样变苔藓，多见于中年，两性均可受累。皮疹多对称分布于小腿胫前(图1～3)，其次在臂外侧、腰部、背部和大腿。开始为针头大小褐色斑点，后变成尖头丘疹并逐渐增大，扁平隆起、半球形、圆锥形或多角形，直径2mm左右。质地硬，呈棕色、褐色或类似正常皮肤，光滑发亮或表面有少许鳞屑、角化过度和粗糙，顶端有黑色角质栓，剥离后留下脐型凹陷。早期皮疹散在，以后可密集成片但常互不融合，其周围边缘仍可见散在的褐色丘疹。小腿和上背部皮疹沿皮纹呈念珠状排列具有特征性。自觉瘙痒剧烈，瘙痒可先于皮疹1～2个月，长期搔抓可使损害处皮纹加深，或皮疹相互融合成片状疣状增生。亦有的呈鱼鳞病样、湿疹样或结节性痒疹样。皮损出往往有色素沉着或色素减退。病情缓慢进展，一旦发病皮疹很难消退，但对全身健康无重要影响。