色素沉着绒毛结节性滑膜炎具体是什么情况

　　色素沉着绒毛结节性滑膜炎（Pigmented Villonodular Synovitis，以下简称PVS）是一种增殖性疾病，常发于滑膜关节、腱鞘和滑囊，病因不明。其病变部位往往呈现绒毛或结节样纤维结缔组织突起，也有二者并发的情况。

　　另外，还伴有大量单核巨噬细胞样细胞增殖，成纤维细胞、多核巨细胞与含脂质的泡沫细胞增生，以及含铁血黄素沉着等组织学特征。因此，色素沉着绒毛结节性滑膜炎是慢性滑膜炎和反复出血的最终结果的宏观描述。

　　1852年，Chassaignac第一次描述了手指屈肌腱的结节性病变。1865年，Simon报道一例关节PVS局限性病变。1909年，Moser则描绘了弥漫性病变。这一期间，作者们认为病变是肿瘤性疾病，且病变的名称也较为混乱，曾用过滑膜黄色瘤、黄色瘤样巨细胞瘤、腱鞘巨细包瘤、慢性出血性绒毛性 滑膜炎、良性滑膜多形性瘤等名称。直到1941年，Jaffe et.al将以前几种分离描述的病变统一起来，定名为PVS。这一名称强调了绒毛和结节的增生，含铁血黄素的沉着，偏重于炎症性病因。Granowitz et al则进一步将病变分成两种类型：①弥漫型；②局限型。

　　弥漫型PVS好发于30-40岁成人，多为单关节发病，男女无明显差别。它也可以发生于儿童，是一种极少见的病变，其特征则是多关节受累，常伴发先天异常及家族病史。在此着重论述成人病变。膝关节是最易发病的关节，以下依次是髋关节、踝关节、肩关节。其它少见的关节如颞下颌关节、脊椎小关节，也有报道。PVS起病隐匿，病程较长，症状呈进行性发展。最常见的膝关节症状是一个关节的肿胀和进行性加重的疼痛不适、僵硬。患者可伴或不伴有创伤史。当病变累及到软骨和骨时，会发生上下楼疼痛、半蹲疼、伸屈时关节响音、交锁等症状。这些骨与软骨病变的症状不具特征性，反而常混淆诊断。”检查可发现关节肿胀，以髌上囊处为着。Rao和Vigorita报道约50%患者有局部压痛，有时可摸到滑膜团块或结节，可有关节活动范围的减小，实验室检查包括血清胆固醇测定均无异常改变。关节穿刺抽出暗红色或棕色的血性关节液可揭示本病，但并非专一性，而且有些患者的关节液可为黄绿色，所以关节液检查应与临床相结合。更有作者提出因关节穿刺术特异性低且有感染危险，所以不应作为诊断PVS方法。滑液的实验室分析也没有特异性，故也不做诊断手段。