对付亨廷顿病性痴呆有办法
医网摘要:亨廷顿病性痴呆由Huntington于1872年首先报道,故而得名。属单基因常染色体显性遗传疾病。其脑变性部位广泛,尤以尾状核的萎缩明显,系一种罕见的特发性神经变性疾病。临床主要表现为痴呆和舞蹈样动作。亨廷顿病性痴呆的治疗以及预后情况。
亨廷顿病性痴呆由Huntington于1872年首先报道,故而得名。属单基因常染色体显性遗传疾病。其脑变性部位广泛,尤以尾状核的萎缩明显,系一种罕见的特发性神经变性疾病。临床主要表现为痴呆和舞蹈样动作。
亨廷顿病性痴呆如何治疗
(一)治疗
目前尚无可延缓疾病进展的药物,主要为对症治疗。
对亨廷顿舞蹈病的治疗,运动障碍本身如不严重一般不需药物治疗。反之,如运动幅度大引起摔倒时,可佐以多巴胺耗竭剂如利舍平,但应监测血压和利舍平引起的抑郁。由于焦虑、应激,不自主运动加重时,可用抗焦虑药苯二氮卓类,如病人肌强劲明显可用DA激动剂以改善肌强劲。氟哌啶醇、三氟拉嗪、氟奋乃静等对舞蹈样症状、精神病样症有效,但注意上述药物可引起抑郁或加重原有的抑郁症状。
精神病性症状可选用对锥体外系副作用较轻的抗精神病药,剂量宜小,通过DA阻断作用对控制舞蹈样动作可能有效。抑郁可选用新一代抗抑郁药如帕罗西汀、舍曲林、氟西汀对焦虑、抑郁都有效,而三环类抗抑郁药的抗胆碱能副作用可能加剧舞蹈症。如出现妄想精神病性症状,可用抗精神病药,但剂量宜小。甲硫哒嗪、氯氮平因锥体外系反应轻,可能更适宜。
此外,鉴于精神和躯体方面的障碍,要对病人做好咨询解释,并在以后的发展阶段做好护理工作。
(二)预后
本病病程一般长于其他原发性痴呆,呈缓慢进行性,起病后约存活13~16年,也有长达几十年者,一般起病年龄较晚者,存活期较长。大约一半病人的死亡与本病无关,自杀在病人死亡中占一定比例。
责任编辑:邝宝强 本文来源:http://jibing.ewsos.com/zy/20101108/327462.html
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