神经纤维瘤病有什么症状
医网摘要: 患者多为成年人,男女发病几率相等。神经纤维瘤可有3个良性分期,即迟发性、活跃性和侵袭性;但也可转变为肉瘤。
患者多为成年人,男女发病几率相等。神经纤维瘤可有3个良性分期,即迟发性、活跃性和侵袭性;但也可转变为肉瘤。 本病临床有七种类型。 1型NF(典型神经纤维瘤):占所有NF患者的85%以上。患者出现多数神经纤维瘤,大小数毫米至数厘米不等,并出现多数广泛分布的咖啡斑,很少或无神经系统损害。约1/4的6岁以下的患儿和几乎所有老年患者出现虹膜Lisch结节。 2型NF(中枢或听神经瘤病):与1型的区别为出现双侧听神经瘤。 3型NF(混合型)和4型NF(变异型):类似2型NF,但出现较多数的神经纤维瘤。 以上4型发生视神经胶质瘤、神经鞘瘤、脑脊膜瘤的危险性较大,且呈常染色体显性遗传。 5型NF(节段型或皮节型神经纤维瘤病):通常为非遗传性,考虑由后合子体细胞突变所致。可呈双侧性。 6型NF(无神经纤维瘤病):临床无神经纤维瘤,仅见咖啡斑。其诊断为咖啡斑必须在两代中发生。 7型NF(晚发型神经纤维瘤):患者20岁后才发生神经纤维瘤,是否为遗传性尚不明。
责任编辑:李亚芳 本文来源:http://jibing.ewsos.com/zl/20101027/324402.html
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