为什么会发生原发性腹膜后肿瘤

　　(一)发病原因

　　腹膜后肿瘤主要来源于腹膜后间隙的脂肪，疏松结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经组织、淋巴组织以及胚胎残留组织。2/3为恶性肿瘤。

　　1.良性肿瘤

　　脂肪瘤、纤维瘤、神经节细胞瘤、囊性畸胎瘤以及化学感受器瘤。

　　2.恶性肿瘤

　　淋巴肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤及恶性畸胎瘤等。

　　(二)发病机制

　　原发性腹膜后肿瘤种类繁多，最常见的肿瘤通常起源于腹膜后的肾脏、肾上腺和腹膜后的各种软组织。

　　1.病理分类 按病理组织学分类,原发性腹膜后肿瘤主要包括软组织肿瘤、生殖细胞肿瘤、淋巴造血系统肿瘤、肾脏肿瘤、肾上腺肿瘤、转移性肿瘤和其他少见的肿瘤。按生物学行为划分有良性与恶性两大类，按其起源有中胚层、神经组织、泌尿生殖系和胚胎残余等多种组织。

　　恶性肿瘤较良性肿瘤多，约占80%。其中以恶性淋巴瘤最多见，其次是纤维肉瘤、脂肪肉瘤、未分化的肉瘤、平滑肌肉瘤和横纹肌肉瘤，神经源性肉瘤也较多见。常见的良性肿瘤有脂肪瘤、淋巴瘤或乳糜囊肿、肾源性囊肿、皮样囊肿和肠源性囊肿。

　　肿瘤可为实性、囊性或混合性。颜色因肿瘤组织来源而有不同，纤维瘤为白色，脂肪瘤为黄色，肉瘤为粉红或红色。肿瘤可为单个或多个，大小可相差很多。一般说来，囊性肿瘤大多为良性。而实性肿瘤常为恶性。在肿瘤主体的周围，常有小的肿瘤组织，或小的肿瘤组织以小蒂与肿瘤主体相连，手术时不易完全切除或易被忽略，而引起术后复发。

　　2.病理学特征 常见腹膜后肿瘤的病理学特征为：

　　(1)软组织肿瘤：包括脂肪、神经、纤维和肌肉组织等起源的肿瘤，其中以脂肪源性的肿瘤最常见，尤以脂肪肉瘤更为常见。

　　①脂肪源性肿瘤：

　　A.腹膜后脂肪肉瘤(liposarcoma)：占腹膜后肿瘤的12～43%，好发于肾脏周围。多数病例为巨大的孤立性肿瘤直径多在4cm以上，少数病例可表现为多发性孤立的结节。脂肪肉瘤的形态不规则，分叶状。境界清楚，有包膜。切面有的呈灰黄色，似脂肪瘤样;有的呈灰白色或棕红色、质软似鱼肉样;有的切面湿润，似胶冻样半透明状。质软或部分柔韧。镜下观瘤组织中有各个阶段分化不同的脂肪母细胞，间质中含有纤维黏液样物质成分。发生于腹膜后的脂肪肉瘤比发生在肢体的脂肪肉瘤预后差。

　　腹膜后脂肪肉瘤的组织学分型包括分化型脂肪肉瘤(高分化脂肪肉瘤)、黏液性脂肪肉瘤、圆形细胞脂肪肉瘤、梭形细胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤。其中分化型脂肪肉瘤又包括脂肪瘤样脂肪肉瘤、硬化性脂肪肉瘤和炎症性脂肪肉瘤。组织学上脂肪肉瘤具有模拟脂肪细胞发育过程中从原始间叶细胞→脂肪母细胞→分化较好的脂肪细胞的特点。腹膜后的脂肪肉瘤绝大部分是高分化脂肪肉瘤，其组织学形态主要由近乎成熟的脂肪细胞构成，但其中可见含小脂滴的脂肪母细胞及梭形、核大深染的细胞;硬化性脂肪肉瘤在上述病变的基础上，瘤内发生明显的纤维组织增生和玻璃样变;炎症性脂肪肉瘤形态除硬化性脂肪肉瘤的特点外，瘤组织内还有大量以淋巴细胞和浆细胞为主的炎性细胞浸润。

　　B.腹膜后脂肪瘤(lipoma)：腹膜后脂肪瘤比脂肪肉瘤少见得多，呈圆形或椭圆形，分叶状，质软，有包膜，切面淡黄色。其组织学特点是瘤组织由成熟的脂肪细胞构成，间质内含有纤维组织、血管及黏液样组织，不见脂肪母细胞。腹膜后发生的任何脂肪源性肿瘤，当其瘤细胞具有非典型特征时，不管肿瘤是多么局限，都应诊断为高分化脂肪肉瘤。因为这类脂肪源性的肿瘤具有明显的复发倾向，并且通过长期随访，提示预后较差。

　　②纤维组织源性肿瘤：恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma)占腹膜后肉瘤的第2位。该瘤体积大，直径多在5cm以上、无包膜，境界清楚，结节状或分叶状。质中等硬度，切面灰白色或灰红色，常见出血、坏死及囊性变。其典型的组织学特征是瘤组织由组织细胞和炎性细胞构成。组织细胞主要为梭形的成纤维细胞、卵圆形的组织细胞等，炎细胞以淋巴细胞为主，浆细胞和中性粒细胞较少。成纤维细胞常排列成车辐状。组织细胞胞浆内含有丰富脂质而呈泡状，胞核大而畸形，核仁明显，病理性核分裂象多见(图3，4，5、6)。如果瘤组织中富于血管的基质黏液样变超过瘤体的1/2，则称为黏液型恶性纤维组织细胞瘤。当瘤组织中出现大量破骨样多核巨细胞，并伴有局灶性的骨或骨样组织时，则称为巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤。如瘤组织中出现大量黄色瘤细胞，同时混杂大量的急性和慢性炎症细胞(包括中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞)，其中炎细胞占肿瘤的5%～10%时，称为黄色瘤型(炎症型)恶性纤维组织细胞瘤。